Cechy rozwoju przerostu nadnerczy

Jednym z ważnych gruczołów regulujących pracę całego organizmu jako całości są nadnercza. Jeśli pacjent znajduje się w niesprzyjających warunkach, wadliwym działaniu różnych narządów i układów lub pod wpływem czynników dziedzicznych, może wystąpić niebezpieczna choroba - przerost nadnerczy, którego rozwój stanowi zagrożenie dla życia pacjenta.

Objawy i przyczyny

Hiperplazja charakteryzuje się nadmiernym wzrostem tkanki, w wyniku czego narząd zaczyna zwiększać objętość lub zmieniać swój kształt. Jeśli chodzi o tak ważną część ludzkiego ciała, jak nadnercza, hiperplazja najczęściej rozwija się bezpośrednio w korze, powodując destrukcyjne zmiany, rozwój węzłów i guzów. Najczęściej objawia się wrodzona postać choroby. Zgłoszono jednak przypadki, gdy choroba powstała pod wpływem stresujących sytuacji, negatywnych czynników środowiskowych, nagłych zaburzeń hormonalnych.

Chorobę wykrywa się najczęściej we wczesnym wieku, kiedy można ją stosunkowo łatwo naprawić. Czasami jednak występuje zaniedbanie w rozwoju tego procesu i wtedy musisz już leczyć dorosłych. Im starszy pacjent, tym trudniejsza korekta medyczna i większe ryzyko niebezpiecznych powikłań. Częściej choroba występuje u kobiet niż u mężczyzn. Jeszcze większa częstość występowania wrodzonej postaci choroby, której przyczyny wynikają z ciężkich zaburzeń czynnościowych w ciele matki.

W przypadku przerostu nadnerczy objawy są wyraźne, chociaż wiele z nich tylko pośrednio wskazuje na rozwój choroby:

  • nadmierny i wczesny wzrost włosów w całym ciele;
  • rozwój zaburzeń seksualnych;
  • nadmierny wzrost i wczesna dorosłość u dzieci;
  • odchylenia psychiczne;
  • ciągłe zmiany ciśnienia krwi;
  • rozwój cukrzycy;
  • przybranie na wadze;
  • pojawienie się obrzęku twarzy;
  • obniżona odporność;
  • osteoporoza;
  • awarie przewodu pokarmowego.

Oczywiście wszystkie objawy należy rozpatrywać łącznie. Tylko jeden lub dwa objawy nie mogą ostro zasygnalizować wystąpienia choroby, ale dają powód do przemyślenia i poddania się kompleksowemu badaniu.

Istnieje kilka postaci choroby: nadciśnienie, wierność, solenie. W pierwszym przypadku dotyczy to naczyń: nerek, oczu i mózgu. Choroba charakteryzuje się zwiększoną produkcją androgenów i mineralokortykoidów. W przypadku zweryfikowanego rozrostu dochodzi do wzrostu nadnerczy z powodu wzrostu tajemnic androgenów. Charakteryzuje się nadmiernym wczesnym wzrostem włosów i rozwojem mięśni. Forma choroby powodująca powstawanie soli prowadzi do odwodnienia, naruszenia metabolizmu minerałów i przyczynia się do rozwoju cukrzycy.

Rodzaje przerostu

W zależności od stopnia uszkodzenia wyróżnia się następujące odmiany choroby:

Przerost guzkowy nadnerczy najczęściej rozwija się w obecności choroby Cushinga. Ta postać choroby charakteryzuje się występowaniem pojedynczych lub wielu węzłów o średnicach od 1 mm do kilku centymetrów. Choroba może mieć charakter wrodzony i może rozwijać się u pacjentów w podeszłym wieku. Często rozrost guzkowy prowadzi do pojawienia się guza kory kory nadnerczy. Jego objawy rosną wraz z dojrzewaniem pacjenta i są:

  • rozwój nadciśnienia tętniczego;
  • różne zaburzenia układu mięśniowego;
  • źle funkcjonujące nerki;
  • pojawienie się plam starczych;
  • zaburzenia w układzie krążenia mózgowego;
  • zaburzenia widzenia.

Zdarzają się przypadki, gdy rozwija się przerost guzkowy lewej nadnerczy lub prawej, a także obustronny przerost. Ten ostatni ma najcięższy przebieg. Leczenie zachowawcze rzadko daje trwałe rezultaty..

W przypadku rozlanego rozrostu kształt narządu najczęściej pozostaje niezmieniony, zwiększa się tylko objętość. Mogą również wystąpić pewne indywidualne wtrącenia zmienionych tkanek. Dokładne badanie ujawnia trójkątne złogi tłuszczu rozproszone na całej powierzchni narządu. Stąd pochodzi nazwa. Choroba nie ma wyraźnej kliniki, objawy są rozmyte, rokowanie jest korzystne.

Guzkowy przerost nadnerczy jest podobny do postaci guzowatej. Charakteryzuje się również wyglądem małych węzłów. Choroba rozwija się z powodu nadmiernej produkcji hormonu kortyzolu przez nadnercza lub przedawkowania tej substancji z zewnątrz.

Obraz kliniczny jest jasny, objawy są wyraźne:

  • otyłość górnej części tułowia;
  • zanikowe zmiany w tkance mięśniowej;
  • sucha skóra;
  • manifestacja rozstępów;
  • osteoporoza klatki piersiowej i lędźwiowej;
  • występowanie niewydolności serca;
  • rozwój chorób układu hormonalnego.

Guzkowy przerost nadnerczy jest skutecznie wyleczony, gdy choroba jest diagnozowana na wczesnym etapie choroby. W przypadku późnej diagnozy choroby rokowanie jest złe.

Istnieje również mikrocząsteczkowa postać choroby, gdy hormon adrenokortykotropowy działa nadmiernie na tkankę gruczołu, powodując destrukcyjne zmiany tkanki.

Nieco rzadziej niż pozostałe podtypy rozpoznaje się rozrost przyśrodkowej szypuły. W takim przypadku diagnozowany jest embrionalny stan choroby, gdy zmiany dopiero zaczynają się pojawiać, a przy odpowiedniej uwagi i leczeniu narząd może szybko wrócić do normy. Niebezpieczeństwo choroby polega na tym, że ta forma choroby ma wymazany obraz kliniczny bez wyraźnych objawów. W związku z tym wczesna diagnoza jest trudna, a zatem szybkie leczenie jest niemożliwe. W stadium zaawansowanym rozrost przyśrodkowej szypuły rozciąga się na sąsiednie narządy i może prowadzić do niebezpiecznych konsekwencji.

Wrodzona postać przerostu

Wrodzony przerost kory nadnerczy (VCN) jest bardzo niebezpieczną chorobą charakteryzującą się zmianami wewnątrzmacicznymi i zaburzoną syntezą hormonów. Około dwóch trzecich dzieci z podobną diagnozą nie przeżywa ani nie umiera w pierwszych dniach życia. Na szczęście takie rokowanie występuje tylko w ciężkich zaburzeniach hormonalnych związanych z niewystarczającą syntezą desolazy cholesterolu.

W innych przypadkach naruszenia nie są tak krytyczne. Ponieważ jednak choroba charakteryzuje się poważnymi zaburzeniami hormonalnymi, większość nowonarodzonych chłopców ma fenotyp kobiecy, a dziewczęta, przeciwnie, mają męski. W takim przypadku, aby uniknąć wad rozwojowych i zaburzeń seksualnych, konieczna jest terapia hormonalna od najmłodszych lat. Estrogeny stosuje się u dziewcząt, androgeny u chłopców. Leki pomocnicze są również przepisywane, w zależności od złożoności sytuacji i objawów wtórnych. Odpowiedni:

  • Glukokortykoidy (hydrokortyzon, prednizon, deksametozon) - są przepisywane głównie w równych proporcjach rano i wieczorem lub w trzech dawkach, jednak możliwe są schematy z jednoczesnym użyciem całej dawki leku. Dawkowanie dobiera się w zależności od wieku pacjenta i ciężkości syntezy hormonów, ale zwykle waha się między 10-15 mg na metr kwadratowy.
  • Mineralokortykoidy - są przepisywane w przypadku poważnego naruszenia metabolizmu wody i soli w ilości 0,1-0,3 mg.

Jeśli naruszenie rozwoju seksualnego zacznie objawiać się na zewnątrz, lekarze radzą, aby nie wahać się podczas operacji. Ponadto interwencja chirurgiczna dotyczy nie tylko nadnerczy, ale także innych zmienionych narządów. Operacja jest przepisywana wyłącznie w stabilnym stanie dziecka i jest zalecana na pierwszy rok życia.

Diagnoza i leczenie

Im wcześniej zostanie postawiona diagnoza i zalecone leczenie, tym mniej niebezpieczne mogą wystąpić powikłania i tym bardziej prawdopodobne jest całkowite wyleczenie choroby. Aby zdiagnozować przerost nadnerczy, wykonuje się laboratoryjne badania krwi, sprawdza się tło hormonalne. W celu wykrycia aktywności kortyzolu i jego stężenia w surowicy krwi wykonuje się test immunoenzymatyczny i test immunoimmunologiczny. Ponadto pacjentowi przypisano badanie ultrasonograficzne, tomografię komputerową, MRI. W przypadku rozpoznania rozrostu guzkowego wykonuje się skanowanie przy użyciu radionuklidów.

Po potwierdzonej diagnozie leczenie farmakologiczne jest przepisywane natychmiast. Z reguły zaleca się kompleksowe leczenie polegające na przyjmowaniu dużej liczby leków hormonalnych. Glukortykoidy są zawsze przepisywane pacjentowi, pozostałe hormony są stosowane po szczegółowym badaniu, aw każdym przypadku określa się własną niezbędną kombinację leków i ich wymaganą ilość.

Przy przepisywaniu leków brany jest również pod uwagę wiek i płeć pacjentów. Z zastrzeżeniem prawidłowego dawkowania choroba jest skutecznie leczona zarówno u mężczyzn, jak i kobiet. Wrodzony przerost nadnerczy, zdiagnozowany we wczesnym wieku, jest skutecznie eliminowany przez stosowanie mineralokortykoidów, a nawet w przypadku wtórnych objawów choroby przepisywane są niektóre hormony.

W zaawansowanych przypadkach choroby terapia lekowa rzadko daje trwałe rezultaty. W takim przypadku pacjentowi zaleca się operację z kolejną terapią hormonalną, której czas trwania zależy od rodzaju choroby i może być dożywotni.

Niebezpieczne komplikacje i zapobieganie chorobom

Dzięki terminowej diagnozie i wyznaczeniu odpowiedniego leczenia hiperplazja nadnerczy w dowolnej formie może być skutecznie leczona i pozwala pacjentowi prowadzić aktywny tryb życia bez żadnych szczególnych ograniczeń. Kobieta z wrodzoną lub nabytą chorobą może zajść w ciążę, znieść i urodzić idealnie zdrowe dziecko.

Oczywiście, w tym celu będzie musiała przyjmować pewne hormony przez pewien czas i musi być stale obserwowana przez specjalistę, jednak nie ma barier dla rodzenia dzieci. Podobnie jak mężczyzna, przyjmując pełne leczenie i przestrzegając wszystkich zaleceń specjalisty, może spokojnie założyć rodzinę i myśleć o prokreacji. Choroba nie wpływa znacząco na długość życia, jednak istnieje prawdopodobieństwo wtórnych patologii..

Jeśli zalecenia lekarza nie będą przestrzegane, może dojść do naruszenia schematu przyjmowania leków hormonalnych, nadużywania alkoholu lub nadmiernego napięcia nerwowego:

  • kryzys nadnerczy;
  • bezpłodność;
  • choroby sercowo-naczyniowe;
  • choroby nerek i dróg moczowych;
  • zaburzenia mózgu.

Te i wiele innych zaburzeń w funkcjonowaniu organizmu może prowadzić do poważnego obniżenia jakości życia i jego obniżenia. Oczywiście są to sytuacje ekstremalne, które pojawiają się bardzo rzadko. Niemniej jednak należy o nich pamiętać, aby nie rozpoczynać choroby. Środki zapobiegawcze nie będą zbędne. W przypadku pacjentów z rozpoznaniem przerostu nadnerczy może to być:

  • wystarczająca aktywność fizyczna;
  • terminowe przyjmowanie leków hormonalnych zgodnie ze schematem, malowane przez specjalistę;
  • Coroczna ankieta;
  • zdrowe odżywianie i porzucanie złych nawyków;
  • minimalizacja stresujących sytuacji.

Aby chronić swoje dziecko, rodzice nie powinni bać się umieszczać na nim etykiet w dosłownym tego słowa znaczeniu. Po przyjęciu do placówki edukacyjnej lub przedszkola nauczyciele muszą być świadomi problemów zdrowotnych, a ponadto muszą posiadać specjalną etykietę, na której zapisany jest cały schemat hormonalnej terapii zastępczej, w tym czas podawania i przepisane dawki. Pomoże to dziecku uniknąć krytycznej sytuacji, jeśli krewni nie będą w pobliżu.

Przerost nadnerczy - choroba nie jest przyjemna i bardzo niebezpieczna. Jego konsekwencje mogą być nieodwracalne, dlatego przy najmniejszym podejrzeniu rozwoju dolegliwości należy natychmiast skontaktować się ze specjalistą w celu szczegółowej diagnozy i terapii. Im wcześniej pacjent pójdzie do lekarza, tym większe szanse na pełne wyleczenie i pełne życie.

Przerost nadnerczy: rodzaje chorób i objawy kliniczne

Hiperplazja nadnerczy (GN) - patologiczne nieodwracalne i odwracalne zmiany w strukturze sparowanego gruczołu na tle wzrostu ilości tkanki komórkowej, upośledzonego funkcjonowania i produkcji określonych hormonów.

W zależności od cech zmian w budowie nadnerczy zaburzone jest wytwarzanie adrenaliny, noradrenaliny, aldosteronu, glukokortykoidów i androgenów, z pojawieniem się odpowiednich objawów wtórnych.

Żelazo stopniowo zwiększa objętość, zachowując swój pierwotny kształt i ogólną strukturę kory. Guzy nadnercza częściej występują w rdzeniu o wielkości od 5 do 50 mm. Choroba występuje z uszkodzeniem jednego lub dwóch gruczołów w tym samym czasie..

Geneza choroby

Zmiany patologiczne w strukturze nadnerczy mogą się rozwijać pod wpływem kilku czynników zewnętrznych i wewnętrznych.

Przyczyny wrodzonej patologii:

  • pojawia się u płodu z zaburzeniami czynnościowymi ciała u kobiety w ciąży i pod wpływem agresywnych czynników środowiskowych;
  • dziedziczna transmisja od przodka do potomka.
  • pojawia się po silnym stresie psycho-emocjonalnym, ciągłym stresie i przeciążeniu emocjonalnym;
  • negatywne skutki środowiskowe dla zdrowia ludzkiego;
  • w wieku 50 lat na tle ogólnego stanu organizmu;
  • na tle innych chorób.

W zależności od ilości produkowanych hormonów choroba może być kilku rodzajów:

  1. Virile - zmiana liczby androgenów powoduje wzrost zewnętrznych narządów płciowych, nadmiernie szybki wzrost masy mięśniowej, wczesny wzrost włosów i obecność trądziku.
  2. Nadciśnienie - wzrost liczby mineralokortykoidów i androgenów powoduje dystrofię małych naczyń.
  3. Solenie - wzrost liczby androgenów, powoduje cukrzycę, wzrost ilości potasu we krwi i zaburzenia jelitowe. U dziewcząt łechtaczka wzrasta, a wargi sromowe są zespolone, au chłopców wzrasta wielkość moszny i penisa. U dzieci w wieku dwóch lat głos zaczyna chrapać, a włosy zaczynają rosnąć w mosznie. Komplikacje - akrobacje.
  • glukokortykoid - reguluje metabolizm;
  • estrogen i androgen - męskie i żeńskie hormony płciowe;
  • adrenalina jest hormonem stresu;
  • mineralokortykoid - reguluje wymianę wody i soli.

Edukacja guzkowa

Guz guzkowy w rdzeniu gruczołu może dorastać do 50 mm średnicy. Przy starannej diagnozie wykrywane są pojedyncze i wielokrotne formacje o strukturze zrazikowej.

Pojawia się na tle długotrwałego stosowania hormonu adrenokortykotropowego (ACGT) i innych leków wpływających na pracę nadnerczy. Choroba ma autosomalny dominujący typ dziedzicznej transmisji, dlatego może występować jednocześnie u kilku krewnych..

Choroba zaczyna się nagle od stopniowo narastających objawów. Intensywność objawów zależy od wieku i ogólnego stanu organizmu. Początkowo mogą pojawić się objawy zespołu Carneya (wrodzona plamista pigmentacja skóry), neurofibromatoza błon śluzowych i śluzak przedsionkowy..

Odnotowano objawy nadciśnienia, zaburzeń czynności nerek i upośledzonej zdolności połączeń nerwowych do włókien mięśniowych.

Pacjent ma objawy:

  • ból głowy wśród podwyższonego ciśnienia krwi;
  • zawroty głowy i stany okrężnicy;
  • skurcze
  • ogólna słabość i senność;
  • wielomocz lub nokturia.

Rozproszony wzrost

Trudno zdiagnozowane zaburzenie, w którym zachowana jest objętość i cechy gruczołu, bez pojawienia się formacji sferoidalnych w substancji mózgowej. W przypadku obrazowania rezonansem magnetycznym lub tomografii komputerowej czasami obserwuje się proliferację tkanki korowej w postaci owalnych jednorodnych formacji.

Są podobne do gruczolaków przerostu guzkowego. W 30% przypadków występuje mieszana patologia z rozproszonym namnażaniem gruczołu i pojawieniem się w nim guzków. Czasami hipoechogeniczne struktury trójkątne znajdują się w tkankach.

  • zanik jąder i nieodwracalna bezpłodność u mężczyzn;
  • nadciśnienie ze wzrostem ilości krążącej krwi (hiperwolemia);
  • naruszenia struktury powierzchni dna oka na tle nadciśnienia tętniczego;
  • dystrofia masy mięśniowej w ciele i ogólne osłabienie;
  • częste bezprzyczynowe ataki paniki;
  • nadmierne owłosienie ciała i nieproporcjonalna otyłość;
  • zespół nerek z produkcją moczu ze zmianą pH w kierunku zasady;
  • krwawienie z macicy i bezpłodność po 30 latach.

Guzkowa manifestacja

Formy przerostu guzkowego:

  1. Mikrocząsteczkowa - rozwija się po długotrwałej ekspozycji na hormon adrenokortykotropowy, a następnie pojawia się gruczolak. Po pewnym czasie żelazo zaczyna wytwarzać kortyzol w dużych ilościach i powodować odpowiednie objawy..
  2. Makrocząsteczkowy - objawia się pojawieniem się w mózgu dwóch gruczołów formacji guzkowych. U nastolatków i dzieci wiąże się to z zespołem Itsenko-Cushinga i hiperkortykalizmem. Przyczyną patologii może być naruszenie nadnerczy lub przedawkowanie glukokortykoidów.
  • nierówna otyłość w górnej części ciała;
  • zanik masy mięśniowej kończyn górnych i dolnych;
  • marmurowa skóra z wzorem naczyniowym;
  • osteoporoza typu kompresyjnego, która powoduje pojawienie się częstych złamań i bólu;
  • niemiarowość;
  • zaburzenia psychiczne;
  • cukrzyca;
  • hirsutyzm u kobiet.

Przerost nadnerczy

Charakteryzuje się wyraźnym zespołem nadnerczowym, który występuje, gdy aktywność enzymów odpowiedzialnych za biosyntezę steroidów jest zmniejszona. W rezultacie regulacja produkcji hormonów przez nadnercza i gruczoły płciowe jest zakłócona, co prowadzi do wzrostu ACTH i pojawienia się dwustronnej patologii w korze.

Występuje nabyta i wrodzona hiperplazja kory nadnerczy (GKN).

Wrodzona postać GKN występuje z powodu pewnych mutacji genów prowadzących do upośledzonej syntezy kortyzolu..

  • u obu płci przewaga cech męskich nad żeńskimi;
  • zwiększona pigmentacja skóry i błon śluzowych w zewnętrznym obszarze narządów płciowych;
  • trądzik w całym ciele;
  • wczesne pojawienie się włosów łonowych i okolicy pachowej.

Wrodzona patologia

Zespół nadnerczowy u płodu rozwija się z zaburzeniami czynnościowymi umiarkowanego i ciężkiego stopnia narządów i układów ciała u kobiety w ciąży lub pod wpływem agresywnego środowiska.

Ma objawy w zależności od rodzaju uszkodzenia struktury gruczołu i zwiększonej produkcji określonego hormonu. Wykrywa się go przy pierwszym badaniu dziecka i w pierwszym roku życia na podstawie objawów wtórnych.

  1. Forma lipoidalna jest niedoborem hormonów steroidowych i enzymu desmolase 20,22. Prowadzi do niewydolności nadnerczy i zahamowania rozwoju seksualnego.
  2. Z ciężką utratą soli i niedoborem dehydrogenazy 3β-hydroksysteroidowej dziewczęta rozwijają męskie hormony płciowe podczas rozwoju płodowego. W rezultacie zewnętrzne narządy płciowe powstają zgodnie z typem męskim i odwrotnie u chłopców z typami żeńskimi.
  3. Podtyp rozproszony - rozwija się przy braku 17α-hydroksylazy. Dziecko pojawia się hipokaliemia, dojrzewanie jest opóźnione, czasami obserwuje się pseudohermafrodytyzm.
  4. Wirylizująca postać rozproszona - niedobór 21-hydroksylazy.

Objawy choroby

Cechy patologii i ilość hormonów wytwarzanych przez gruczoł wpłyną na niektóre indywidualne układy organizmu. Połącz odpowiednio objawy i objawy choroby..

Objawy nieklasycznych form przerostu nadnerczy:

  • podczas diagnozy odnotowuje się nadmiar androgenów;
  • niewłaściwy wzrost osoby w zależności od jej wieku;
  • stale pojawiające się zaskórniki w całym ciele;
  • wcześnie cofająca się linia włosów w okolicy skroniowej;
  • wczesny nadmierny wzrost włosów w pachach i okolicy łonowej;
  • u kobiet - hirsutyzm i brak miesiączki;
  • bezpłodność.

Objawy klasycznych form GB:

  • atropia miesni;
  • okresowe drętwienie kończyn;
  • bezprzyczynowe skoki ciśnienia krwi;
  • cukrzyca;
  • nienasycone pragnienie;
  • nieproporcjonalna otyłość z pojawieniem się „podobnej do księżyca” twarzy;
  • pojawienie się rozstępów na skórze bez powodu;
  • zmniejszona odporność i odporność na niepatogenną mikroflorę;
  • osteoporoza;
  • naruszenie psychiki i funkcjonowania ośrodkowego układu nerwowego (utrata pamięci, bezprzyczynowy stres i psychoza);
  • zaburzenia oddawania moczu i częste potrzeby nocne.

Diagnoza

U noworodków choroba jest diagnozowana przez piętno dyzdrogenezy lub obecność wad rozwojowych płodu. U osób starszych zmianę w strukturze gruczołu wykrywa się za pomocą ultradźwięków jamy brzusznej, rezonansu magnetycznego i tomografii komputerowej.

Najbardziej skuteczną metodą diagnostyczną są testy krwi i codziennego moczu na obecność hormonów, które dają 100% wynik. W zależności od cech patologii wymagane są dodatkowe badania.

Leczenie przerostowe

W 90% przypadków leczenie choroby we wczesnych stadiach prowadzi do całkowitego wyzdrowienia. Leczenie odbywa się za pomocą leków hormonalnych i interwencji chirurgicznej. Długotrwałe stosowanie leków prowadzi do przywrócenia równowagi hormonalnej i eliminacji objawów wtórnych.
Używane leki:

  • Octan kortyzonu;
  • Prednizon;
  • Deksametazon;
  • Hydrokortyzon.

W przypadku rozrostu spowodowanego brakiem soli stosuje się mineralokortykoidy ze wzrostem dziennej dawki soli o 2 do 4 gramów. W przypadku małych dzieci w celu prawidłowego tworzenia zewnętrznych narządów płciowych i oznak leki stosuje się u chłopców z androgenami oraz u dziewcząt z estrogenami.

W celu zapobiegania nawrotom zaleca się badanie okresowe, aw skrajnych przypadkach zalecane są dawki profilaktyczne leków hormonalnych.

Jeśli to konieczne, zastosuj interwencję chirurgiczną za pomocą laparoskopu lub lumbotomii według Fedorova z dalszą terapią hormonalną. W przypadku całkowitego usunięcia nadnerczy zalecane jest ciągłe podawanie leków.

Czasami stosuje się chirurgię plastyczną w celu skorygowania nieprawidłowo rozwiniętych zewnętrznych narządów płciowych. Wynik leczenia zaawansowanej patologii może nie być przewidywalny i zależeć tylko od stopnia naruszenia struktury gruczołu. Rodzaje i dawki leków przepisywane przez lekarza prowadzącego po dokładnej diagnozie.

Rekomendacje

Dlatego musisz stale monitorować swoje zdrowie i odnotowywać pojawienie się zmian w ciele. Przy pierwszym znaku poszukaj pomocy medycznej i postępuj zgodnie z instrukcjami lekarza. Przed poczęciem dziecka należy skonsultować się z genetykiem, a podczas ciąży regularnie odwiedzać ginekologa.

Przerost nadnerczy: objawy i leczenie u dorosłych i dzieci

Hiperplazja zwykle rozwija się w korze nadnerczy i wymaga obowiązkowego leczenia. Zaniedbana choroba może prowadzić do wielu poważnych powikłań..

Przyczyny

Proliferacja tkanki nadnerczy w większości przypadków rozwija się pod wpływem czynników dziedzicznych. Wada genetyczna jednego z wielu kortykosteroidów (jest ich ponad 50) powoduje pewien problem. Dlatego istnieje kilka rodzajów wrodzonej patologii, z których większość jest bardzo niebezpieczna.

Rozrost nadnerczy u dorosłych zwykle występuje pod wpływem czynników negatywnych lub jest związany z innymi zaburzeniami endokrynologicznymi. Na przykład zgrubienie warstwy korowej wykryto u ponad połowy pacjentów z zespołem Cushinga, który rozwija się u osób starszych i starczych.

Klęska nadnerczy może wywołać następujące czynniki:

  • wrodzone predyspozycje;
  • pozostawanie w ciągłym napięciu emocjonalnym;
  • przyjmowanie leków prowadzących do nadmiaru kortykosteroidów;
  • niewydolność hormonalna w ciele kobiety.

Najbardziej prawdopodobną przyczyną hiperplazji dorosłych jest stres. Trwały stan nerwowy wymaga zwiększonej produkcji androgenów, kortyzolu i adrenaliny. W rezultacie warstwa korowa narządu wyraźnie pogrubia, funkcjonowanie wszystkich układów jest zakłócone.

W zależności od tego, które hormony są syntetyzowane w większych ilościach, wrodzony przerost kory nadnerczy (VCD) dzieli się na trzy typy:

Według stopnia uszkodzenia narządu klasyfikowany jest rozrost guzkowy, guzkowy, rozlany i guzkowy. Patologię przyśrodkowej nogi nadnerczy przeprowadza się w oddzielnej grupie.

Viril

Rozwija się przy nadmiernej produkcji sterydów androgennych. Przejawia się to wzrostem zewnętrznych narządów płciowych, nadmiernym wzrostem włosów, rozwojem mięśni, obfitym trądzikiem.

U kobiet gruczoły sutkowe i macica często zanikają, ciało rozwija się zgodnie z typem męskim, pojawia się niski głos, rosną anteny.

Solenie

W przypadku tej postaci HCV zwiększonemu wytwarzaniu androgenów towarzyszy brak innych hormonów syntetyzowanych przez korę nadnerczy. Występuje ciężka hipoglikemia lub hiperkaliemia. Ciało pacjenta jest odwodnione, spada waga, występują częste wymioty.

Dziewczęta z hiperplazją typu solnego cierpią na brak miesiączki, zaburzenia snu, zmęczenie, drażliwość.

Hipertoniczny

Powstaje w wyniku zwiększonej syntezy mineralokortykoidów i męskich hormonów płciowych. Przejawia się jako trwały wzrost ciśnienia śródczaszkowego, uszkodzenie naczyń dna oka i nadnerczy. Wymaga natychmiastowego leczenia.

Guzkowaty

Guzkowy przerost nadnerczy jest również związany z rozwojem hiperkortykozy. Jej przyczyną może być dziedziczność, zaburzenie czynności organizmu lub nadmierne stosowanie glikokortykosteroidów. Patologia jest często dwustronna.

Guzkowaty

Przerost guzkowy nadnerczy jest wynikiem zwiększonego poziomu adrenokortykotropii we krwi i towarzyszy mu łagodny gruczolak nabłonka gruczołowego. Aby wygładzić nieprawidłowości, kora nadnerczy zaczyna gęstnieć i wytwarzać dużą ilość kortyzolu.

Guzki najczęściej pojawiają się u pacjentów z zespołem Cushinga. W takim przypadku patologia może być wrodzona lub nabyta.

Całość objawów zwykle dotyczy guzowatego przerostu lewej nadnerczy. Trudno jest zdiagnozować tę postać choroby, ponieważ obraz kliniczny nie budzi dużego niepokoju u pacjentów. Im starszy staje się pacjent, tym wyraźniejsze są objawy.

Węzłowy

Guzkowy przerost nadnerczy jest częściej diagnozowany u osób starszych. Przejawia się migreną, uporczywą depresją, osłabieniem kończyn, drżeniem.

Rozrost guzkowy prawej nadnerczy jest mniej powszechny niż lewy i jest bezobjawowy. Ta forma patologii jest bardzo trudna do zdiagnozowania i często jest wykrywana po śmierci osoby.

Rozproszony

Rozlany przerost nadnerczy objawia się tworzeniem wielu guzków w ciele narządu przy zachowaniu ogólnego kształtu. Patologia nie jest rzadka i jest diagnozowana u 30% pacjentów.

Rozwija się jako dziedziczna anomalia lub pod wpływem niekorzystnych czynników. Charakteryzuje się silnym pragnieniem, brakiem miesiączki u kobiet, nieregularnym ciśnieniem krwi, obrzękiem, drżeniem kończyn, zmniejszonym zainteresowaniem seksualnym u mężczyzn.

Hiperplazja przyśrodkowej szypuły

Hiperplazja przyśrodkowej nogi nadnerczy jest początkową postacią choroby i jest bezobjawowa. Ujawnia się w wyniku pośmiertnej sekcji zwłok osoby, która uważała się za zdrową. Częściej u kobiet.

Istnieje również nieklasyczna (poporodowa) postać przerostu nadnerczy. Występuje z umiarkowaną intensywnością i jest wykrywany w czasie badania kobiet pod kątem niepłodności, nadmiernego owłosienia lub trądziku..

Objawy

Na początku choroby objawy zaburzeń hormonalnych są słabe i często są postrzegane przez pacjentów jako przejaw innego procesu patologicznego..

Następujące objawy są charakterystyczne dla nietypowych form przerostu:

  • wczesny wzrost włosów narządów płciowych i okolicy pachowej;
  • szybki wzrost i szybki rozwój fizjologiczny;
  • późne pojawienie się miesiączki lub ich brak;
  • trądzik
  • hirsutyzm;
  • słabo rozwinięte piersi i wąskie biodra są typowe dla kobiet.

Klasyczne objawy przerostu nadnerczy:

  • zaburzenia widzenia;
  • drażliwość, bezprzyczynowa agresja;
  • pojawienie się rozstępów na brzuchu i biodrach;
  • zaburzenie pamięci, częste migreny;
  • otyłość typu męskiego;
  • przebarwienia zewnętrznych narządów płciowych;
  • skoki ciśnienia krwi;
  • osteoporoza;
  • ból w mięśniach
  • intensywne pragnienie.

W przypadku zmiany jednostronnej objawy nie są tak wyraźne jak w przypadku obustronnego przerostu.

Który lekarz leczy przerost nadnerczy?

Jeśli pojawią się objawy wskazujące na uszkodzenie układu hormonalnego, należy odwiedzić endokrynologa. A jeśli takiego specjalisty nie ma w lokalnej klinice? Leczy także zaburzenia endokrynologiczne. To prawda, że ​​w trudnej sytuacji lekarz najprawdopodobniej wyśle ​​specjalistę na konsultację.

Diagnostyka

Guzkowy przerost nadnerczy i inne formy patologii są wykrywane w trakcie badań instrumentalnych i laboratoryjnych. Diagnoza obejmuje badanie fizykalne i przesłuchanie pacjenta.

Aby potwierdzić porażkę nadnerczy, zaleca się następujące środki:

  • skanowanie radionuklidu;
  • MRI
  • RTG
  • radioimmunologiczny i enzymatyczny test immunologiczny;
  • próbki deksametazonu.

W trakcie działań diagnostycznych ocenia się stan obu nadnerczy..

Leczenie

Leczenie przerostu nadnerczy odbywa się za pomocą leków hormonalnych. Glukokortykoidy są powszechnie stosowane..

W typie viril i soli przepisuje się hydrokortyzon, deksametazon lub prednizon. Dawkowanie dobiera się tak, aby rano stanowiło 1/3 leku, a wieczorem 2/3. Odbywa się to w celu maksymalizacji supresji hormonów adrenokortykotropowych..

W przypadku rodzaju soli fludrokortyzon jest dodawany do ogólnej terapii, a dzienne spożycie soli zwiększa się do 3 gramów.

Hirsutyzm i trądzik dobrze reagują na leki doustne, takie jak Diane 35 i inne zawierające cyproteron. Usuwanie włosów pomaga pozbyć się nadmiaru włosów. Nieklasyczna forma przerostu jest leczona tylko w przypadku wad kosmetycznych, a także z rozwojem niepłodności.

Jeśli uszkodzenie nadnerczy zostanie wykryte późno, a żeńskie narządy płciowe uformowały się już w typie męskim, uciekają się do chirurgicznego plastiku z późniejszym podawaniem hormonów.

Powikłania

Najczęstszą konsekwencją przerostu jest otyłość. W tym przypadku większość tkanki tłuszczowej gromadzi się w klatce piersiowej, ramionach i brzuchu. Twarz przybiera kształt księżyca. Zauważalna jest maskulinizacja postaci kobiecej. Wszystko to prowadzi do zaburzenia adaptacji psychospołecznej..

Często przerost nadnerczy powoduje niepłodność, niewydolność nerek, uszkodzenie dróg moczowych, zaburzenia czynności serca i mózgu.

Zapobieganie

Głównym profilaktyką jest poważne traktowanie zdrowia. Kobiety muszą poddawać się okresowym badaniom ginekologa i wykonywać testy hormonalne.

Jeśli w rodzinie wystąpiły epizody przerostu nadnerczy, należy unikać stresu, przestrzegać właściwego stylu życia i pojawienia się niepożądanych objawów.

Przed poczęciem zaleca się odwiedzić endokrynologa podczas ciąży, aby obserwować tło hormonalne, aby uchronić się przed negatywnymi skutkami promieniowania i substancji toksycznych. W przypadku ciężkiej toksyczności wskazane jest udanie się do szpitala.

Wrodzony przerost nadnerczy jest diagnozą na całe życie. Jednak dzięki terminowemu wykryciu patologii i kompetentnej terapii wynik choroby jest zawsze pozytywny..

Co to jest guzkowy przerost nadnerczy

Hiperplazja nadnerczy oznacza proliferację komórek. Nadnercza mogą równomiernie zwiększać objętość, głównie z powodu warstwy korowej. Takie zmiany nazywane są rozproszonymi lub w tkance pojawiają się węzły - forma guzkowa. W tym przypadku reszta się nie zmienia, zanika (maleje) lub rośnie.

W tym ostatnim przypadku rozwija się postać rozproszona-guzkowa lub rozproszona-guzkowa. W zależności od struktury nadnerczy wyróżnia się kilka rodzajów proliferacji gruczołów:

  • mikrocząsteczkowy (drobnoziarnisty) - zespół Carneya, Albright McKune;
  • makrocząsteczkowy (gruboziarnisty) powstaje z powodu obecności nieprawidłowo zlokalizowanych receptorów hormonów przysadkowych, polipeptydu żołądkowo-jelitowego.

Każdy z tych stanów prowadzi do nadnerczowej syntezy nadmiaru kortyzolu. Są oznaki hiperkortykologii - zespół Itsenko-Cushinga. Dlatego wszystkie choroby z rozrostem guzowatym należą do niezależnego od ACTH zespołu Cushinga, jest również nazywany endogennym (wewnętrznym), ponieważ przyczyną jest wewnątrz nadnerczy.

Choroba jest uwarunkowana genetycznie, istnieją rodzinne formy choroby, ale opisano również przypadki wystąpienia u dziecka ze zdrowymi rodzicami. W takim przypadku przyjmuje się, że czynnikami powodującymi mutacje genetyczne u kobiety w ciąży są:

  • infekcje wirusowe;
  • naświetlanie;
  • palenie, alkohol;
  • leczenie farmakologiczne z toksycznym działaniem na płód;
  • szkodliwe warunki pracy;
  • zanieczyszczenie środowiska.

Mechanizm rozwoju nie jest w pełni poznany, możliwy jest wariant autoimmunologiczny uszkodzenia nadnerczy..

Jednym ze sposobów aktywacji nadnerczy jest nienormalne tworzenie się receptorów dla peptydów żołądkowo-jelitowych i niektórych innych hormonów w nich zawartych. Są wytwarzane w odpowiedzi na jedzenie dostające się do żołądka i jelit, więc jedzenie powoduje uwalnianie kortyzolu do krwioobiegu.

Objawy u dzieci i dorosłych są podobne do zespołu Cushinga. Po wdrożeniu obejmuje:

  • otyłość z lokalizacją tłuszczu na tułowiu, cienkie kończyny;
  • wysokie ciśnienie krwi;
  • naruszenie metabolizmu węglowodanów - stan przedcukrzycowy, cukrzyca;
  • twarz w kształcie księżyca z intensywnym rumieńcem;
  • rozstępy skóry brzucha, bioder, klatki piersiowej z fioletowym lub fioletowym zabarwieniem;
  • plamista wysypka, łagodne zasinienie na skórze;
  • zmniejszenie gęstości kości, aż do złamań patologicznych, odkładanie się soli wapnia w nerkach;
  • słabe mięśnie;
  • ciemnienie fałdów skóry.

Te objawy nie występują u wszystkich pacjentów z przerostem guzkowym. U prawie 65% pacjentów hiperkortykoza jest nietypowa. Objawy są słabe, objawiają się okresowo (cyklicznie), postępują z wiekiem. Jedną z ważnych cech jest identyfikacja patologii, które nie są typowe dla zespołu Itsenko-Cushinga w klasycznej wersji - kompleks Carneya i zespół Albrighta McKune'a.

W kompleksie Karni najważniejszym znakiem są plamy (lentigo) koloru kawy z mlekiem. W przypadku chorób nadnerczy pigmentacja lub inne zmiany skórne są naturalne, ponieważ kora gruczołu i skóra mają tę samą tkankę zarodkową u źródła rozwoju. Lokalizacja takich plam - wokół ust, spojówki oczu, błon śluzowych narządów płciowych. Objawy obejmują również:

  • śluzak (guz tkanki łącznej) w sercu, na skórze, w gruczole sutkowym;
  • gruczolak przysadki (guz) z tworzeniem hormonu wzrostu;
  • obrzęk jajników, włókna nerwowe;
  • wole wielomodularne (węzły w tarczycy) lub gruczolak.
Zespół Carneya

Pacjenci z kompleksem Carney są również podatni na powstawanie guzów o innych lokalizacjach..

Zespół Albrighta McQueena często dotyka dziewczynki (90% wszystkich przypadków). Przejawia się we wczesnym wieku z następującymi objawami:

  • skrzywienie kości, złamania z niewielkimi obrażeniami, tworzenie torbieli kości;
  • wczesne dojrzewanie;
  • plamy na skórze rzadko mają kolor kawy z mlekiem o nierównych krawędziach, zwykle zlokalizowanych po jednej stronie dolnej części pleców, bioder, twarzy i szyi;
  • węzły w tarczycy;
  • gruczolak przysadki wydzielający hormon wzrostu i prolaktynę;
  • wzrost wielkości serca, nagłe zatrzymanie skurczów;
  • upośledzona czynność wątroby i trzustki;
  • polipy w jelitach;
  • niedorozwój mózgu, upośledzenie umysłowe.

Pierwsze trzy znaki są główne, pozostałe są znacznie mniej powszechne..

Rozrost guzkowy nie zawsze jest diagnozowany w ciągu życia pacjenta. Wynika to z faktu, że jego objawy kliniczne nie zawsze odpowiadają objawom klasycznym, a obecność tylko objawów skórnych lub okresowego wzrostu ciśnienia, cukrzycy lub osteoporozy, guzy jednego z narządów wydzielania wewnętrznego odciągają lekarza od założenia prawdziwej natury tych zaburzeń. Dlatego patologię uważa się za rzadką, ale najprawdopodobniej jest powszechna i słabo zbadana..

Za pomocą MRI nadnerczy można wykryć małe ciemne guzki o wielkości około 1 cm na tle atrofii otaczających komórek. Obraz MRI z rozrostem mikrocząsteczkowym jest rozmyty. W przypadku uszkodzenia dużego węzła łatwo zauważyć duże nagromadzenie węzłów zawierających tłuszcze. Ich rozmiary od 1 do 5 cm znajdują się w jednym nadnerczu lub w dwóch, ale w różnych strefach kory mózgowej. Całkowita waga gruczołów rozrostowych wynosi 60-200 g.

MRI nadnerczy

Aby odróżnić zależny od ACTH zespół Itsenko-Cushinga, konieczne jest przeprowadzenie takich analiz:

  • badanie krwi na obecność ACTH i kortyzolu;
  • kortyzol w moczu;
  • test deksametazonu;
  • kortyzol w ślinie (po 22.00).

Znalezienie zmian nadnerczowych jest kluczowe. Pacjenci są przepisywani: radiografia kości, densytometria, ultradźwięki serca, jama brzuszna, tarczyca, EKG, rezonans magnetyczny przysadki, hormony płciowe, somatotropina, gonadotropiny, konsultacje z dermatologiem, ginekologiem.

W przypadku wykrycia rozrostu guzkowego wykonuje się obustronne usunięcie nadnerczy. Jeśli uszkodzenie występuje tylko z jednej strony, możliwe jest pozostawienie zdrowej nadnerczy, ale ryzyko jej rozrostu z czasem nie jest wykluczone. Leki, które mogą tłumić aktywność tworzenia kortyzolu, są nieskuteczne w tej chorobie..

Przeczytaj więcej w naszym artykule na temat guzowatego przerostu nadnerczy.

Co to jest guzkowy przerost nadnerczy

Hiperplazja nadnerczy oznacza proliferację komórek. Nadnercza mogą równomiernie zwiększać objętość, głównie z powodu warstwy korowej. Takie zmiany nazywane są rozproszonymi lub w tkankach pojawiają się węzły - forma guzkowa. W tym przypadku reszta się nie zmienia, zanika (maleje) lub rośnie.

W tym ostatnim przypadku rozwija się postać rozproszona-guzkowa lub rozproszona-guzkowa. W zależności od struktury nadnerczy wyróżnia się kilka rodzajów proliferacji gruczołów:

  • mikrocząsteczkowy (drobnoziarnisty) - zespół Carneya, Albright McKune;
  • makrocząsteczkowy (gruboziarnisty) powstaje z powodu obecności nieprawidłowo zlokalizowanych receptorów hormonów przysadkowych, polipeptydu żołądkowo-jelitowego.
Przerost guzkowy nadnerczy

Każdy z tych stanów prowadzi do nadnerczowej syntezy nadmiaru kortyzolu. Są oznaki hiperkortykologii - zespół Itsenko-Cushinga. Jest to spowodowane nadczynnością nadnerczy i jest niezależne od przysadki mózgowej i jej tworzenia kortykotropiny (ACTH). Dlatego wszystkie choroby z rozrostem guzowatym należą do niezależnego od ACTH zespołu Cushinga, jest również nazywany endogennym (wewnętrznym), ponieważ przyczyną jest wewnątrz nadnerczy.

A oto więcej o przeroście nadnerczy.

Powody rozwoju

Choroba jest uwarunkowana genetycznie, istnieją rodzinne formy choroby, ale opisano również przypadki wystąpienia u dziecka ze zdrowymi rodzicami. W takim przypadku zakłada się, że kobieta w ciąży jest narażona na czynniki powodujące mutacje genetyczne:

  • infekcje wirusowe;
  • naświetlanie;
  • palenie, alkohol;
  • leczenie farmakologiczne z toksycznym działaniem na płód;
  • szkodliwe warunki pracy;
  • zanieczyszczenie środowiska.

Mechanizm rozwoju nie jest w pełni poznany, możliwy jest wariant autoimmunologiczny uszkodzenia nadnerczy. Układ odpornościowy rozpoznaje swoje komórki jako obce, zaczyna wytwarzać przeciwciała. Powstałe kompleksy przeciwciał antygen ̶ stymulują komórki do tworzenia hormonów. Powoduje to nadmierną funkcję komórek i proliferację tkanki gruczołowej..

Proliferacja nadnerczy

Jednym ze sposobów aktywacji nadnerczy jest nienormalne tworzenie się receptorów dla peptydów żołądkowo-jelitowych i niektórych innych hormonów w nich zawartych. Są wytwarzane w odpowiedzi na jedzenie dostające się do żołądka i jelit, więc jedzenie powoduje uwalnianie kortyzolu do krwioobiegu.

Objawy u dzieci i dorosłych

Nadmiar kortyzolu we krwi prowadzi do pojawienia się zespołu cushingoidalnego. Po wdrożeniu obejmuje:

  • otyłość z lokalizacją tłuszczu na tułowiu, cienkie kończyny;
  • wysokie ciśnienie krwi;
  • naruszenie metabolizmu węglowodanów - stan przedcukrzycowy, cukrzyca;
  • twarz w kształcie księżyca z intensywnym rumieńcem;
  • rozstępy skóry brzucha, bioder, klatki piersiowej z fioletowym lub fioletowym zabarwieniem;
  • plamista wysypka, łagodne zasinienie na skórze;
  • zmniejszenie gęstości kości, aż do złamań patologicznych, odkładanie się soli wapnia w nerkach;
  • słabe mięśnie;
  • ciemnienie fałdów skóry.
Odkładanie się soli wapnia w nerkach

Te objawy nie występują u wszystkich pacjentów z przerostem guzkowym. U prawie 65% pacjentów hiperkortykoza jest nietypowa. Objawy są słabo wyrażone (utajony przepływ), manifestują się okresowo (cyklicznie), postępują z wiekiem. Jedną z ważnych cech jest identyfikacja patologii, które są nietypowe dla zespołu Itsenko-Cushinga w klasycznej wersji - kompleks Carneya i zespół Albraya McKune'a.

Kompleks Karni

Najważniejszym znakiem są plamy (lentigo) koloru kawy z mlekiem. W przypadku chorób nadnerczy pigmentacja lub inne zmiany skórne są naturalne, ponieważ kora gruczołu i skóra mają tę samą tkankę zarodkową u źródła rozwoju. Lokalizacja takich plam - wokół ust, spojówki oczu, błon śluzowych narządów płciowych. Objawy obejmują również:

  • śluzak (guz tkanki łącznej) w sercu, na skórze, w gruczole sutkowym;
  • gruczolak przysadki (guz) z tworzeniem hormonu wzrostu;
  • obrzęk jajników, włókna nerwowe;
  • wole wielomodularne (węzły w tarczycy) lub gruczolak.

Pacjenci z kompleksem Carney są również podatni na powstawanie guzów o innych lokalizacjach. Guzkowy przerost nadnerczy jest główną, a czasem jedyną oznaką tej nieprawidłowości genetycznej. Pierwsze objawy występują w okresie dojrzewania, ale zdarzają się przypadki podstawowej diagnozy i po 60 latach.

Zespół Albrighta McCune'a

Częściej dziewczęta chorują (90% wszystkich przypadków). Przejawia się we wczesnym wieku z następującymi objawami:

  • zmniejszenie gęstości kości: skrzywienie kości, złamania z niewielkim urazem, tworzenie torbieli kostnych;
  • wczesne dojrzewanie;
  • plamy na skórze rzadko mają kolor kawy z mlekiem o nierównych krawędziach, zwykle zlokalizowanych po jednej stronie dolnej części pleców, bioder, twarzy i szyi;
  • węzły w tarczycy;
  • gruczolak przysadki wydzielający hormon wzrostu i prolaktynę;
  • wzrost wielkości serca, nagłe zatrzymanie skurczów;
  • upośledzona czynność wątroby i trzustki;
  • polipy w jelitach;
  • niedorozwój mózgu, upośledzenie umysłowe.
Plamy na skórze w kolorze kawy z mlekiem o nierównych krawędziach

Pierwsze trzy znaki są główne, pozostałe są znacznie mniej powszechne..

Diagnoza lewej i prawej strony

Rozrost guzkowy nie zawsze jest diagnozowany w ciągu życia pacjenta. Wynika to z faktu, że jego objawy kliniczne nie zawsze odpowiadają objawom klasycznym, a obecność tylko objawów skórnych lub okresowego wzrostu ciśnienia, cukrzycy lub osteoporozy, guzy jednego z narządów wydzielania wewnętrznego odciągają lekarza od założenia prawdziwej natury tych zaburzeń. Dlatego patologię uważa się za rzadką, ale najprawdopodobniej jest bardziej powszechna, ale słabo zbadana..

Za pomocą MRI nadnerczy można wykryć małe ciemne guzki o wielkości około 1 cm na tle atrofii otaczających komórek. Z reguły obraz MRI w rozrostie mikrocząsteczkowym jest rozmyty. W przypadku uszkodzenia dużego węzła łatwo zauważyć duże nagromadzenie węzłów zawierających tłuszcze. Ich rozmiary wynoszą od 1 do 5 cm, zlokalizowane w jednym nadnerczu lub w dwóch, ale w różnych strefach kory mózgowej. Całkowita waga gruczołów rozrostowych wynosi 60-200 g.

Obejrzyj wideo na temat diagnostyki nadnerczy:

Aby odróżnić zależny od ACTH zespół Itsenko-Cushinga, konieczne jest przeprowadzenie takich analiz:

  • badanie krwi na obecność ACTH i kortyzolu;
  • kortyzol w moczu;
  • test deksametazonu;
  • kortyzol w ślinie (po 22.00).

Znalezienie zmian nadnerczowych jest kluczowe. Pacjentom przepisuje się zdjęcia rentgenowskie kości, densytometrię, ultradźwięki serca, jamę brzuszną, tarczycę, EKG, rezonans magnetyczny przysadki, badania krwi na obecność hormonów płciowych, hormonu wzrostu, gonadotropin. Pokazywanie konsultacji dermatologa, ginekologa.

Badanie krwi na obecność ACTH i kortyzolu

Leczenie

W przypadku wykrycia rozrostu guzkowego wykonuje się obustronne usunięcie nadnerczy. Jeśli uszkodzenie występuje tylko z jednej strony, możliwe jest pozostawienie zdrowej nadnerczy, ale ryzyko jej rozrostu z czasem nie jest wykluczone. Leki, które mogą tłumić aktywność tworzenia kortyzolu, są nieskuteczne w tej chorobie..

Prowadzone są badania nad możliwością stosowania leków hamujących aktywność receptorów hormonalnych: „Somatostatyna”, „Parlodel”, beta-blokery.

A oto więcej o ultradźwiękach nadnerczy.

Guzkowy przerost nadnerczy jest związany z zaburzeniami genetycznymi. Zdarza się sporadyczna (losowa) mutacja lub występuje w rodzinach z chorobami endokrynologicznymi. Przejawiają się oznaki nadmiaru kortyzolu - otyłość, nadciśnienie, osteoporoza.

Charakterystyczną cechą jest równoczesne uszkodzenie skóry, wykrycie guzów serca, jajników, pojawienie się węzłów w tarczycy, gruczole mlecznym, przedwczesny rozwój seksualny. Diagnostyka obejmuje tomografię nadnerczy, testy hormonalne oraz poszukiwanie patologii nadnerczy. Leczenie chirurgiczne - jeden lub oba dotknięte narządy są usuwane.

Niestety choroby nadnerczy nie zawsze są ustalane na czas. Częściej są one wrodzone u dzieci. Przyczyną może być nadczynność narządu. Objawy u kobiet i mężczyzn są na ogół podobne. Testy pomogą zidentyfikować choroby.

Niebezpieczna ostra niewydolność nadnerczy może wystąpić w każdym wieku. Przyczynami syndromu jest brak hormonu. Objawy ostrej postaci nasilają się natychmiast. Przeprowadzana jest ekspresowa diagnostyka, pacjent jest hospitalizowany w celu leczenia..

Zespół podwzgórza rozwija się z powodu wrodzonych i nabytych patologii. Często wybuchy hormonalne stają się jego przyczynami, często diagnozują poporodowe u dorosłych kobiet, a także u nastolatków u dzieci. Istnieje aktywny etap, charakteryzujący się żywymi objawami. Czy wchodzą do wojska? Czy niepełnosprawność daje?

Może wystąpić przerost nadnerczy, zarówno wrodzony u dzieci, jak i nabyty u dorosłych. Hiperplazja kory, nogi mogą być guzkowe, guzkowe. Leczenie polega na usunięciu lub zahamowaniu produkcji.

Jeśli podejrzewasz obecność niektórych patologii, wykonuje się ultradźwięki nadnerczy. Dziecko robi to nieco inaczej, u kobiet i mężczyzn. Przygotowanie jest minimalne. Normalna wielkość może się różnić w zależności od wieku i płci. Co zrobić, jeśli istnieje wykształcenie?

Przerost nadnerczy: objawy i leczenie u dorosłych i dzieci

Nadnercza odgrywają bardzo ważną rolę w pracy całego organizmu. Wytwarzają ważne hormony odpowiedzialne za procesy metaboliczne. Przy każdym naruszeniu funkcjonowania nadnerczy cierpi całe ciało i obserwuje się rozwój wszystkich rodzajów chorób.

Hiperplazja nadnerczy to wzrost komórek, a stężenie produkcji hormonów wzrasta. Ten stan powoduje zaburzenie dobrego samopoczucia i zaburza funkcjonowanie całego organizmu. Im dłużej zwlekasz z momentem wizyty u lekarza, tym gorszy będzie stan i trudniejsza terapia. Bardzo ważne jest, aby wiedzieć, jak określić rozwój tej choroby i wyeliminować ją w odpowiednim czasie, ponieważ może to prowadzić do zaburzenia czynności gruczołów wydzielania wewnętrznego, które jest bardzo trudne do leczenia..

Hiperplazja nadnerczy wywołuje wzrost produkcji tak ważnych hormonów, jak:

Wszystkie są nieocenione w bilansie wodnym organizmu, funkcjach metabolicznych, funkcjach rozrodczych i zdrowiu psycho-emocjonalnym..

Ważny! W większości przypadków nadciśnienie tętnicze jest określane u dzieci, au dorosłych występuje znacznie rzadziej. Choroba ta przenoszona jest głównie genetycznie, dlatego izolowane jest nadciśnienie wrodzone i nabyte..

Przyczyny

Proliferacja tkanki nadnerczy w większości przypadków rozwija się pod wpływem czynników dziedzicznych. Wada genetyczna jednego z wielu kortykosteroidów (jest ich ponad 50) powoduje pewien problem. Dlatego istnieje kilka rodzajów wrodzonej patologii, z których większość jest bardzo niebezpieczna.

Rozrost nadnerczy u dorosłych zwykle występuje pod wpływem czynników negatywnych lub jest związany z innymi zaburzeniami endokrynologicznymi. Na przykład zgrubienie warstwy korowej wykryto u ponad połowy pacjentów z zespołem Cushinga, który rozwija się u osób starszych i starczych.

Klęska nadnerczy może wywołać następujące czynniki:

  • wrodzone predyspozycje;
  • pozostawanie w ciągłym napięciu emocjonalnym;
  • przyjmowanie leków prowadzących do nadmiaru kortykosteroidów;
  • niewydolność hormonalna w ciele kobiety.

Najbardziej prawdopodobną przyczyną hiperplazji dorosłych jest stres. Trwały stan nerwowy wymaga zwiększonej produkcji androgenów, kortyzolu i adrenaliny. W rezultacie warstwa korowa narządu wyraźnie pogrubia, funkcjonowanie wszystkich układów jest zakłócone.

Zapobieganie

Co to jest przerost nadnerczy - jest to szczególnie konieczne dla par, które zaplanowały narodziny dziecka, aw rodzinie (genetycznie) mają przypadki wrodzonego przerostu. Konieczne jest zwrócenie się do genetyków - wykwalifikowanych, kompetentnych specjalistów. Aby zapobiec chorobie, konieczne będzie postawienie diagnozy okołoporodowej (w czasie, gdy dziecko wciąż się rozwija i znajduje się w macicy). W pierwszym trymestrze ciąży wykonuje się biopsję kosmówki. W drugiej połowie wymagana jest analiza płynu owodniowego, który określi poziom hormonów.

Możliwą opcją jest IVF. W takim przypadku można przeprowadzić wstępną analizę genetyczną komórek płciowych przed ich zapłodnieniem..

Podczas ciąży kobiety z rozpoznaniem przerostu powinny być pod stałym nadzorem lekarza, regularnie wykonuj wszystkie wymagane testy. Konieczne jest wykluczenie z życia wszystkich możliwych toksycznych substancji i narażenia na promieniowanie..

W zapobieganiu przerostowi nadnerczy ważną rolę odgrywają testy przesiewowe przeprowadzone u noworodka. Do analizy konieczne jest pobranie krwi z naczyń włosowatych (pięta dziecka jest wybrana jako miejsce nakłucia).

W zależności od tego, które hormony są syntetyzowane w większych ilościach, wrodzony przerost kory nadnerczy (VCD) dzieli się na trzy typy:

Według stopnia uszkodzenia narządu klasyfikowany jest rozrost guzkowy, guzkowy, rozlany i guzkowy. Patologię przyśrodkowej nogi nadnerczy przeprowadza się w oddzielnej grupie.

Viril

Rozwija się przy nadmiernej produkcji sterydów androgennych. Przejawia się to wzrostem zewnętrznych narządów płciowych, nadmiernym wzrostem włosów, rozwojem mięśni, obfitym trądzikiem.

U kobiet gruczoły sutkowe i macica często zanikają, ciało rozwija się zgodnie z typem męskim, pojawia się niski głos, rosną anteny.

Solenie

W przypadku tej postaci HCV zwiększonemu wytwarzaniu androgenów towarzyszy brak innych hormonów syntetyzowanych przez korę nadnerczy. Występuje ciężka hipoglikemia lub hiperkaliemia. Ciało pacjenta jest odwodnione, spada waga, występują częste wymioty.

Dziewczęta z hiperplazją typu solnego cierpią na brak miesiączki, zaburzenia snu, zmęczenie, drażliwość.

Hipertoniczny

Powstaje w wyniku zwiększonej syntezy mineralokortykoidów i męskich hormonów płciowych. Przejawia się jako trwały wzrost ciśnienia śródczaszkowego, uszkodzenie naczyń dna oka i nadnerczy. Wymaga natychmiastowego leczenia.

Guzkowaty

Guzkowy przerost nadnerczy jest również związany z rozwojem hiperkortykozy. Jej przyczyną może być dziedziczność, zaburzenie czynności organizmu lub nadmierne stosowanie glikokortykosteroidów. Patologia jest często dwustronna.

Guzkowaty

Przerost guzkowy nadnerczy jest wynikiem zwiększonego poziomu adrenokortykotropii we krwi i towarzyszy mu łagodny gruczolak nabłonka gruczołowego. Aby wygładzić nieprawidłowości, kora nadnerczy zaczyna gęstnieć i wytwarzać dużą ilość kortyzolu.

Guzki najczęściej pojawiają się u pacjentów z zespołem Cushinga. W takim przypadku patologia może być wrodzona lub nabyta.

Całość objawów zwykle dotyczy guzowatego przerostu lewej nadnerczy. Trudno jest zdiagnozować tę postać choroby, ponieważ obraz kliniczny nie budzi dużego niepokoju u pacjentów. Im starszy staje się pacjent, tym wyraźniejsze są objawy.

Węzłowy

Guzkowy przerost nadnerczy jest częściej diagnozowany u osób starszych. Przejawia się migreną, uporczywą depresją, osłabieniem kończyn, drżeniem.

Rozrost guzkowy prawej nadnerczy jest mniej powszechny niż lewy i jest bezobjawowy. Ta forma patologii jest bardzo trudna do zdiagnozowania i często jest wykrywana po śmierci osoby.

Rozproszony

Rozlany przerost nadnerczy objawia się tworzeniem wielu guzków w ciele narządu przy zachowaniu ogólnego kształtu. Patologia nie jest rzadka i jest diagnozowana u 30% pacjentów.

Rozwija się jako dziedziczna anomalia lub pod wpływem niekorzystnych czynników. Charakteryzuje się silnym pragnieniem, brakiem miesiączki u kobiet, nieregularnym ciśnieniem krwi, obrzękiem, drżeniem kończyn, zmniejszonym zainteresowaniem seksualnym u mężczyzn.

Hiperplazja przyśrodkowej szypuły

Hiperplazja przyśrodkowej nogi nadnerczy jest początkową postacią choroby i jest bezobjawowa. Ujawnia się w wyniku pośmiertnej sekcji zwłok osoby, która uważała się za zdrową. Częściej u kobiet.

Istnieje również nieklasyczna (poporodowa) postać przerostu nadnerczy. Występuje z umiarkowaną intensywnością i jest wykrywany w czasie badania kobiet pod kątem niepłodności, nadmiernego owłosienia lub trądziku..

Prognoza

Jeśli objawy zostaną zauważone na czas, zostanie postawiona diagnoza, zwykle nie ma zagrożenia dla życia. Oczywiście istnieją bardzo poważne formy, które kończą się śmiercią. Ogólnie konsekwencje zależą bezpośrednio od rodzaju hiperplazji, jej stadium, stanu ludzkiego ciała jako całości. Czasami pacjent traci zdolność do pracy.

Niezwykle ważne jest, aby pacjent prawidłowo się odżywiał, aby nie spożywać zbyt wielu węglowodanów i soli. Niestety ta patologia nie jest całkowicie wyleczona. Pacjent jest stale zmuszony do przyjmowania leków hormonalnych. Od czasu do czasu należy badać, aby sprawdzić stan gruczołów, wszystkich ważnych narządów.

Objawy

Na początku choroby objawy zaburzeń hormonalnych są słabe i często są postrzegane przez pacjentów jako przejaw innego procesu patologicznego..

Następujące objawy są charakterystyczne dla nietypowych form przerostu:

  • wczesny wzrost włosów narządów płciowych i okolicy pachowej;
  • szybki wzrost i szybki rozwój fizjologiczny;
  • późne pojawienie się miesiączki lub ich brak;
  • trądzik
  • hirsutyzm;
  • słabo rozwinięte piersi i wąskie biodra są typowe dla kobiet.

Klasyczne objawy przerostu nadnerczy:

  • zaburzenia widzenia;
  • drażliwość, bezprzyczynowa agresja;
  • pojawienie się rozstępów na brzuchu i biodrach;
  • zaburzenie pamięci, częste migreny;
  • otyłość typu męskiego;
  • przebarwienia zewnętrznych narządów płciowych;
  • skoki ciśnienia krwi;
  • osteoporoza;
  • ból w mięśniach
  • intensywne pragnienie.

W przypadku zmiany jednostronnej objawy nie są tak wyraźne jak w przypadku obustronnego przerostu.

Powikłania choroby

Powikłaniem choroby jest bezpłodność. Kobiety nie mogą rodzić dziecka, dochodzi do poronienia lub przedwczesnego porodu. Choroba prowadzi do rozwoju osteoporozy, możliwego zaniku tkanki mięśniowej i rozwoju cukrzycy.

W wieku dorosłym pojawiają się problemy z przewodem pokarmowym, układem moczowym. Układ odpornościowy zostaje zakłócony, wypadają włosy i łamią się paznokcie.

Diagnostyka

Guzkowy przerost nadnerczy i inne formy patologii są wykrywane w trakcie badań instrumentalnych i laboratoryjnych. Diagnoza obejmuje badanie fizykalne i przesłuchanie pacjenta.

Aby potwierdzić porażkę nadnerczy, zaleca się następujące środki:

  • skanowanie radionuklidu;
  • MRI
  • RTG
  • radioimmunologiczny i enzymatyczny test immunologiczny;
  • próbki deksametazonu.

W trakcie działań diagnostycznych ocenia się stan obu nadnerczy..

Kod ICD 10

Zgodnie z ICD 10. rewizji Ogólnorosyjskiego Kodeksu Podatkowego, miejsce przypisano w klasie IV (E10 - E90). Patologia należy do sekcji „Choroby układu hormonalnego, zaburzenia odżywiania i zaburzenia metaboliczne”.

W klasie IV znajduje się sekcja E20 - E35 - „Zaburzenia innych gruczołów dokrewnych”, w której kod EHC znajduje się pod kodem E25, a mianowicie:

  • E25 - zaburzenia nadnerczy, obejmują heteroseksualne przedwczesne fałszywe dojrzewanie u kobiet i mężczyzn z przerostem nadnerczy, wczesną makrogenitosomię, fałszywy hermafrodytyzm nadnerczy i wirylizację kobiet;
  • E25.0 - HCVI związany z niedoborem 21-hydroksylazy powodującym utratę soli;
  • E25.8 - obejmuje inne zaburzenia nadnerczy;
  • E25.9 - zespół nadnerczowy NOS.

Leczenie

Leczenie przerostu nadnerczy odbywa się za pomocą leków hormonalnych. Glukokortykoidy są powszechnie stosowane..

W typie viril i soli przepisuje się hydrokortyzon, deksametazon lub prednizon. Dawkowanie dobiera się tak, aby rano stanowiło 1/3 leku, a wieczorem 2/3. Odbywa się to w celu maksymalizacji supresji hormonów adrenokortykotropowych..

W przypadku rodzaju soli fludrokortyzon jest dodawany do ogólnej terapii, a dzienne spożycie soli zwiększa się do 3 gramów.

Hirsutyzm i trądzik dobrze reagują na leki doustne, takie jak Diane 35 i inne zawierające cyproteron. Usuwanie włosów pomaga pozbyć się nadmiaru włosów. Nieklasyczna forma przerostu jest leczona tylko w przypadku wad kosmetycznych, a także z rozwojem niepłodności.

Jeśli uszkodzenie nadnerczy zostanie wykryte późno, a żeńskie narządy płciowe uformowały się już w typie męskim, uciekają się do chirurgicznego plastiku z późniejszym podawaniem hormonów.

Co to jest przerost nadnerczy

Odpowiedź na pytanie, czym jest przerost, jest następująca definicja: jest to patologiczny wzrost komórek w narządzie poprzez bezpośredni lub pośredni podział, podczas gdy liczba mitochondriów i rybosomów w cytoplazmie komórkowej wzrasta. Utrzymując swój kształt, gruczoły powiększają się.

Regulują wymianę hydrokortyzonu, aldosteronu, męskich i żeńskich hormonów płciowych, adrenaliny, noradrenaliny, mineralokortykosteroidów i innych substancji biologicznie czynnych. Procesy proliferacyjne komórek prowadzą do wielu chorób nadnerczy z nadmierną produkcją hormonów i ich brakiem równowagi.

Symptomatologia

Najczęściej u kobiet, mężczyzn i dzieci postępuje wymazana postać patologii, którą trudno zdiagnozować z powodu braku wyraźnych objawów. Wrodzony typ dolegliwości można ustalić u dziecka w pierwszym lub drugim roku życia.

Główne objawy przerostu obejmują:

  • przybranie na wadze;
  • wskaźniki ciśnienia krwi są niestabilne - można zaobserwować zarówno wzrost, jak i spadek ciśnienia krwi;
  • stopniowy postęp cukrzycy;
  • objawy osteoporozy;
  • drętwienie struktur mięśniowych z ich późniejszym zanikiem;
  • charakterystycznym objawem dolegliwości u kobiet jest „twarz podobna do księżyca”;
  • załamania nerwowe;
  • upośledzenie pamięci;
  • rozstępy i pigmentacja na skórze;
  • funkcjonowanie przewodu pokarmowego jest zakłócone;
  • obniżony status odporności;
  • oddawanie moczu w nocy;
  • psychozy;
  • intensywne pragnienie;
  • brak menstruacji;
  • bezpłodność;
  • wysoki wzrost, który nie odpowiada wiekowi osoby
  • łyse łaty na skroniach.

Środki terapeutyczne

Podstawą leczenia jest wyznaczenie pacjentowi środków hormonalnych. Do tej pory naukowcy nie byli w stanie określić najskuteczniejszej metody terapii. Obecnie deksametazon, prednizon i hydrokortyzon są stosowane w celu skorygowania tego zaburzenia. W razie potrzeby leki można łączyć. Nastolatkom przepisuje się leki, które mają normalne wtórne cechy seksualne. Androgeny przypisywane są więc chłopcom, a estrogeny dziewczynom.

Czasami uciekaj się do interwencji chirurgicznej. Jest to konieczne, jeśli nie jest możliwe rozróżnienie genitaliów na męskie lub żeńskie. Wykonaj operacyjną interwencję w pierwszych latach życia.

Hiperplazja nadnerczy (GN) - patologiczne nieodwracalne i odwracalne zmiany w strukturze sparowanego gruczołu na tle wzrostu ilości tkanki komórkowej, upośledzonego funkcjonowania i produkcji określonych hormonów.

W zależności od cech zmian w budowie nadnerczy zaburzone jest wytwarzanie adrenaliny, noradrenaliny, aldosteronu, glukokortykoidów i androgenów, z pojawieniem się odpowiednich objawów wtórnych.

Żelazo stopniowo zwiększa objętość, zachowując swój pierwotny kształt i ogólną strukturę kory. Guzy nadnercza częściej występują w rdzeniu o wielkości od 5 do 50 mm. Choroba występuje z uszkodzeniem jednego lub dwóch gruczołów w tym samym czasie..