Pierwotny hiperaldosteronizm

Hiperaldosteronizm to zespół spowodowany nadmiernym wydzielaniem aldosteronu (hormonu mineralokortykoidowego kory kory nadnerczy), któremu towarzyszy nadciśnienie tętnicze i ciężkie zaburzenia elektrolitowe. Zwyczajowo rozróżnia się pierwotny i wtórny hiperaldosteronizm.

Pierwotny hiperaldosteronizm jest konsekwencją pierwotnego nadmiernego wytwarzania aldosteronu bezpośrednio w warstwie kłębuszkowej kory nadnerczy.

W przypadku wtórnego hiperaldosteronizmu stymulacja produkcji nadmiaru aldosteronu występuje z powodu ekspozycji na czynniki patologiczne poza nadnerczami. Ponadto zidentyfikowano grupę chorób charakteryzujących się podobnymi objawami, którym nie towarzyszy zwiększony poziom aldosteronu (syndromów naśladujących hiperaldosteronizm).

Pierwotny hiperaldosteronizm, po raz pierwszy opisany przez Conn w 1956 r., W większości przypadków jest wynikiem autonomicznego samotnego gruczolaka nadnerczy wytwarzającego aldosteron (zespół Conn), rzadziej makrostrukturalnego lub mikrocząsteczkowego rozrostu dwustronnego (idiopatyczny hiperaldosteronizm) lub raka nadnerczy. W większości przypadków wykrywany jest jednostronny gruczolak nadnerczy, zwykle niewielki (do 3 cm średnicy), który występuje z jednakową częstotliwością po obu stronach.

Etiologia i patogeneza

Choroba występuje częściej u kobiet (2 razy częściej niż u mężczyzn), zwykle w wieku od 30 do 50 lat. Ponieważ głównym objawem hiperaldosteronizmu jest nadciśnienie tętnicze, fakt, że pierwotny hiperaldosteronizm jest wykrywany u około 1% ogólnej populacji pacjentów z nadciśnieniem tętniczym, ma fundamentalne znaczenie. Przyczyna choroby jest nieznana. Należy pamiętać, że hiperaldosteronizm z powodu hiperplazji strefy kłębuszkowej kory nadnerczy charakteryzuje się utrzymywaniem wrażliwości na stymulację angiotensyny II.

Ponadto rodzinny hiperaldosteronizm jest tłumiony, który jest tłumiony przez glukokortykoidy i zachowuje wrażliwość na przysadkę mózgową ACTH (hiperaldosteronizm typu I rodziny), który rozwija się z powodu tworzenia wadliwego enzymu podczas krzyżowania genów 11-β-hydroksylazy i syntazy aldosteronowej zlokalizowanej na 8 chromosomie. W wyniku tego rozpadu oba geny stają się wrażliwe na ACTH, a synteza aldosteronu rozpoczyna się nie tylko w strefie kłębuszkowej, ale także w strefie wiązki kory nadnerczy, której towarzyszy wzrost produkcji aldosteronu i metabolitów 11-deoksykortykortyzolu (18-oksokortyzolu i 18-hydroksykortyzolu).

Patogeneza pierwotnego hiperaldosteronizmu wiąże się z nadmiernym gromadzeniem sodu w surowicy krwi i zwiększonym wydalaniem potasu z moczem. W rezultacie obserwuje się wewnątrzkomórkową hipokaliemię i częściowe zastąpienie jonów potasu w komórce jonami wodoru z płynu pozakomórkowego, czemu towarzyszy stymulacja wydalania chloru z moczem i powoduje rozwój zasadowicy hipochloremicznej. Utrzymująca się hipokaliemia prowadzi do uszkodzenia kanalików nerkowych, które tracą zdolność koncentracji moczu, a klinicznie towarzyszy temu wielomocz, hipostenuria i wtórna polidypsja. Jednocześnie hipokaliemia prowadzi do zmniejszenia wrażliwości na ADH (hormon antydiuretyczny - wazopresyna), który zaostrza wielomocz i polidypsję..

Jednocześnie hipernatremia powoduje zatrzymywanie wody wraz z rozwojem hiperwolemii i nadciśnienia tętniczego. Zasadniczy jest fakt, że pomimo zatrzymania sodu i płynów obrzęk nie rozwija się podczas pierwotnego hiperaldosteronizmu (zjawisko poślizgnięcia się), co tłumaczy się wzrostem pojemności minutowej serca, nadciśnieniem tętniczym i diurezą nadciśnieniową.

Przedłużonej obecności hiperaldosteronizmu towarzyszą powikłania spowodowane nadciśnieniem tętniczym (zawał mięśnia sercowego, udar mózgu) i specyficzny przerost mięśnia sercowego. Jak wspomniano powyżej, ciągłe nadmierne wydzielanie aldosteronu prowadzi do postępującej hipokaliemii, która determinuje rozwój miopatii hipokaliemicznej, co prowadzi do pojawienia się zmian zwyrodnieniowych w mięśniach.

Objawy

Większość pacjentów ma nadciśnienie rozkurczowe tętnic, któremu towarzyszą bóle głowy (zespół nadciśnienia tętniczego) i nie można ich leczyć lekami przeciwnadciśnieniowymi w umiarkowanych dawkach terapeutycznych, kryzysy nadciśnieniowe mogą być wywoływane przez tiazydowe lub diuretyki pętlowe i towarzyszyć im objawy ze strony serca lub mózgu.

Wzrost ciśnienia krwi w połączeniu z hipokaliemią powoduje nieprawidłowości elektrokardiograficzne: dochodzi do spłaszczenia lub inwersji fali T, zmniejszenia odcinka S-T, wydłużenia odstępu Q-T, pojawienia się wyraźnej fali U (zęba). W przypadku pierwotnego hiperaldosteronizmu obrzęk jest nieobecny, natomiast w przypadku wtórnego obrzęku zespół jest patogenetyczną podstawą choroby.

Hipokaliemia, charakterystyczny objaw hiperaldosteronizmu, determinuje rozwój osłabienia mięśni (zespół miopatyczny), zmęczenia i obniżonej wydajności. Osłabienie mięśni dramatycznie wzrasta wraz z wysiłkiem fizycznym lub nagle (bez powodu). Co więcej, dotkliwość osłabienia w momencie ataku ogranicza możliwości ruchu lub minimalnej pracy fizycznej. Możliwa parestezja, lokalne skurcze.

W wyniku upośledzonej zdolności nerek do koncentracji moczu rozwija się wielomocz z hipostenurią, któremu często towarzyszy wtórna polidypsja. Charakterystycznym objawem jest nokturia z przewagą nocnej diurezy w ciągu dnia.

W zależności od stopnia manifestacji powyższych objawów możliwe są różne warianty przebiegu choroby, aż do ustalenia diagnozy:

  • opcja kryzysowa - towarzyszą kryzysom nadciśnieniowym z ciężkimi objawami nerwowo-mięśniowymi (adynamia, parestezje, drgawki);
  • stała forma nadciśnienia tętniczego ze stałym osłabieniem mięśni, których stopień jest gorszy od formy kryzysowej;
  • wariant bez istotnego nadciśnienia z przewagą przemijających zaburzeń nerwowo-mięśniowych w czasie kryzysu.

Diagnostyka

Rozpoznanie pierwotnego hiperaldosteronizmu obejmuje dwa obowiązkowe kroki: dowód hiperaldosteronizmu i diagnozę postaci nosologicznej choroby.

Następujące wskaźniki są dowodem pierwotnego hiperaldosteronizmu:

    stężenie potasu w surowicy wynosi 50-100 ng / dl i zwiększone wydalanie z moczem 18-hydroksykortyzolu> 60 mg / dobę i 18-hydroksykortyzolu> 15 mg / dobę. Zmiany te są najbardziej widoczne w rodzinnym hiperaldosteronizmie tłumionym przez glikokortykosteroidy.

Po weryfikacji hiperaldosteronizmu przeprowadza się dodatkowe badanie mające na celu wyjaśnienie nozologicznej formy pierwotnego hiperaldosteronizmu i miejscowej diagnozy. Przede wszystkim wizualizowany jest obszar nadnerczy. Preferowane metody to CT, MRI i PET. Ujawniona dwustronna symetryczna patologia lub jednostronne formowanie objętościowe w nadnerczach pozwala nam ustalić przyczynę pierwotnego hiperaldosteronizmu. Należy pamiętać, że wizualizacja nadnerczy jest ważna tylko biorąc pod uwagę zidentyfikowane zaburzenia metaboliczne.

W ostatnich latach listę możliwych dowodów pierwotnego hiperaldosteronizmu uzupełniono o możliwość izolowanego pobierania krwi z żyły głównej dolnej i żyły nadnerczy z badaniem poziomu aldosteronu w próbkach. 3-krotny wzrost aldosteronu jest uważany za charakterystyczny dla aldosteromy, mniej niż 3-krotny - jest oznaką obustronnego rozrostu kłębuszkowej strefy kory nadnerczy.

Diagnozę różnicową przeprowadza się we wszystkich warunkach towarzyszących hiperaldosteronizmowi. Zasady diagnostyki różnicowej oparte są na badaniu i wykluczaniu różnych form hiperaldosteronizmu.

Syndromy imitujące pierwotny hiperaldosteronizm obejmują szereg chorób charakteryzujących się nadciśnieniem tętniczym i zespołem miopatycznym spowodowanym zasadowicą hipochloremiczną i niskim poziomem reniny (pseudo-hiperaldosteronizm), są rzadkie i są spowodowane różnymi fermentopatiami. Jednocześnie występuje niedobór enzymów zaangażowanych w syntezę glikokortykosteroidów (11-β-hydroksylaza, dehydrogenazy 11-β-hydroksysteroidowej, 5α-reduktazy, P450s11, P450s17).

W większości przypadków zespoły naśladujące pierwotny hiperaldosteronizm przejawiają się w dzieciństwie i charakteryzują się uporczywym nadciśnieniem tętniczym, a także innymi laboratoryjnymi objawami hiperaldosteronizmu.

Leczenie

Leczenie pierwotnego hiperaldosteronizmu odbywa się z uwzględnieniem przyczyny, która go spowodowała.

Przy identyfikacji aldosteromy jedyną metodą leczenia jest leczenie chirurgiczne (adrenalektomia). Przygotowanie przedoperacyjne odbywa się przez 4-8 tygodni za pomocą spironolaktonu w dawce 200-400 mg / dzień. W przypadku jednostronnej adrenalektomii glikokortykosteroidowa terapia zastępcza w zdecydowanej większości przypadków nie jest wskazana. Po usunięciu gruczolaka wyleczenie nadciśnienia obserwuje się u 55–60% pacjentów. Nadciśnienie tętnicze może jednak utrzymywać się u około 30% operowanych pacjentów..

Jeśli podejrzewa się obustronny przerost nadnerczy, interwencja chirurgiczna jest wskazana tylko w przypadkach, gdy ciężka hipokaliemia, której towarzyszą objawy kliniczne, nie może być kontrolowana za pomocą spironolaktonu. Dwustronna adrenalektomia z reguły nie poprawia przebiegu nadciśnienia związanego z idiopatycznym rozrostem kłębuszkowej strefy nadnerczy, dlatego w takich przypadkach zaleca się kompleksowe leczenie przeciwnadciśnieniowe z obowiązkowym zastosowaniem maksymalnych dawek spironolaktonu.

W rodzinnym hiperaldosteronizmie z tłumieniem glukokortykoidów stosuje się leczenie supresyjne deksametazonem w dawce 0,5–1,0 mg / dobę..

Hiperaldosteronizm

Hiperaldosteronizm jest patologicznym stanem organizmu, który wynika z wysokiej produkcji hormonu mineralokortykoidowego kory nadnerczy - aldosteronu. Dzięki pierwotnemu hiperaldosteronizmowi można zaobserwować nadciśnienie tętnicze, bóle serca, bóle głowy, wszelkiego rodzaju zaburzenia rytmu serca, osłabienie mięśni, niewyraźne widzenie, skurcze, parestezje. W przypadkach wtórnego wtórnego hiperaldosteronizmu rozwija się niewydolność nerek, zmiany dna oka i obrzęk obwodowy.

Diagnoza różnych form hiperaldosteronizmu polega na analizie biochemicznej moczu i krwi, ultrasonografii, rezonansu magnetycznego, funkcjonalnych testów warunków skrajnych, selektywnej flebografii, scyntygrafii, badaniach stanu wątroby, serca, nerek i tętnic nerkowych. Leczenie chirurgiczne stosuje się w przypadkach hiperaldosteronizmu z aldosteroma, reninoma nerki, rakiem nadnerczy. We wszystkich innych przypadkach stosuje się wyłącznie leczenie farmakologiczne..

Hiperaldosteronizm to zespół syndromów związanych z nadmierną produkcją hormonu aldosteronu, które są zróżnicowane pod względem mechanizmów zarodkowania i rozwoju, ale są dość podobne pod względem objawów klinicznych. Hiperaldosteronizm jest zarówno pierwotny (co wynika z patologicznego stanu samych nadnerczy), jak i wtórny (który w innych chorobach wynika z nadmiernego wydzielania reniny). Statystycznie hiperaldosteronizm pierwotny rozpoznaje się u kilku procent pacjentów z objawowym nadciśnieniem tętniczym. Ponad połowa pacjentów z pierwotnym hiperaldosteronizmem to kobiety w wieku 30–50 lat. Hiperaldosteronizm jest niezwykle rzadki wśród dzieci.

Przyczyny hiperaldosteronizmu

Formy i przyczyny pierwotnego hiperaldosteronizmu

Według klasyfikacji nosologicznej wyróżnia się następujące typy pierwotnego hiperaldosteronizmu, w zależności od ich etiologii:

  • Gruczolak wytwarzający aldosteron: ponad połowa przypadków hiperaldosteronizmu występuje w zespole Conn;
  • Idiopatyczny hiperaldosteronizm rozwija się w obecności rozrostu kory nadnerczy dwustronnego typu rozlanego-guzkowego;
  • Pierwotny jednostronny przerost nadnerczy;
  • Rak wytwarzający aldosteron;
  • Rodzinny hiperaldosteronizm pierwszego i drugiego typu;
  • Zespół ektopowy aldosteronu, który rozwija się wraz z guzami jajnika, tarczycy, jelit wytwarzającymi aldosteron.

Rodzinna forma hiperaldosteronizmu

Istnieje również dość rzadka rodzinna forma hiperaldosteronizmu (z autosomalnym dominującym rodzajem dziedziczenia). Ta patologia jest spowodowana defektem enzymu, takiego jak 18-hydroksylaza, który jest poza kontrolą układu renina-angiotensyna. W tym przypadku hiperaldosteronizm jest korygowany przez glukokortykoidy. Ta forma patologii jest charakterystyczna głównie dla młodych ludzi, którzy mają częstą historię nadciśnienia w historii rodziny. Przyczyną pierwotnego hiperaldosteronizmu może być również rak nadnerczy, który może wytwarzać dezoksykortykosteron i aldosteron.

Przyczyny i cechy wtórnej formy hiperaldosteronizmu

Wtórny hiperaldosteronizm objawia się jako powikłanie z powodu pewnych patologii w wątrobie i nerkach, a także chorób układu sercowo-naczyniowego. Wtórny hiperaldosteronizm można zaobserwować przy nadciśnieniu tętniczym, zespole Barter, marskości wątroby, zwężeniu i dysplazji tętnic nerkowych, niewydolności nerek, nerce nerkowej i zespole nerczycowym.

Utrata sodu (na przykład z biegunką lub dietą), przedłużone stosowanie niektórych leków (na przykład środków przeczyszczających i moczopędnych), nadmierne spożycie potasu, zmniejszona objętość krwi ze znaczną utratą krwi i odwodnieniem - wszystkie te czynniki prowadzą do wtórnego hiperaldosteronizmu i zwiększonego wydzielania reniny.

W przypadku naruszenia reakcji na aldosteron dystalnych kanalików nerkowych (gdy pomimo wysokiego poziomu hormonu w surowicy krwi zdiagnozowano hiperkaliemię) może rozwinąć się pseudo-hiperaldosteronizm.

Nadnerczowy hiperaldosteronizm

W bardzo rzadkich przypadkach (procesy patologiczne w jajnikach, jelitach i tarczycy) może wystąpić hiperaldosteronizm nadnerczy.

Patogeneza hiperaldosteronizmu

W przypadku pierwotnego hiperaldosteronizmu o niskim poziomie pierwotnym z reguły typowe jest połączenie wysokiego wydzielania aldosteronu z hipokaliemią i nadciśnieniem tętniczym. Wynika to z hiperplastycznych lub nawet procesów nowotworowych w korze nadnerczy..

Pierwotny hiperaldosteronizm

Podstawą patogenezy pierwotnego hiperaldosteronizmu jest wpływ na równowagę wodno-elektrolitową nadmiaru aldosteronu. W tym przypadku reabsorpcja wody i jonów sodu w kanalikach nerek wzrasta wraz ze zwiększonym wydalaniem (wydalaniem) jonów potasu wraz z moczem. Wszystkie te czynniki wywołują rozwój hiperwolemii i zatrzymywanie płynów, a także spadek produkcji i aktywności reniny w osoczu krwi, zasadowicę metaboliczną. W rezultacie zaburzona zostaje hemodynamika ciała i wzrasta wrażliwość ścian naczyń na działanie czynników endogennych presji oraz odporność na przepływ krwi przez naczynia obwodowe. Długotrwały i ciężki zespół hipokaliemiczny z pierwotnym hiperaldosteronizmem powoduje zmiany dystroficzne w mięśniach i kanalikach nerkowych.

Rozwój hiperaldosteronizmu formy wtórnej

W obecności wielu chorób układu sercowego, wątroby i nerek, ze względu na zmniejszenie objętości przepływu krwi w nerkach, wtórny hiperaldosteronizm o wysokim poziomie żurawia jest kompensacyjny. Ta forma hiperaldosteronizmu rozwija się z powodu aktywacji układu renina-angiotensyna, a także ze względu na zwiększoną produkcję enzymu reniny przez komórki aparatu aparatu kłębuszkowego nerek, co nadmiernie stymuluje korę nadnerczy. W wtórnej postaci hiperaldosteronizmu nie występują wyraźne zaburzenia elektrolitowe, które były charakterystyczne dla pierwotnego hiperaldosteronizmu.

Objawy hiperaldosteronizmu

Objawy pierwotnego hiperaldosteronizmu

Obraz kliniczny patologii pierwotnego hiperaldosteronizmu polega na naruszeniu równowagi wodno-elektrolitowej, które było spowodowane nadmiernym wydzielaniem hormonu aldosteronu. W rezultacie zatrzymanie wody i sodu u pacjentów z pierwotnym hiperaldosteronizmem powoduje objawy takie jak:

  • bóle głowy;
  • ciężkie lub umiarkowane nadciśnienie tętnicze;
  • kardialgia;
  • zaburzenia rytmu serca;
  • zmiany patologiczne dna oka, które prowadzą do pogorszenia funkcji wzroku (miażdżyca, retinopatia, angiopatia nadciśnieniowa).

Zdiagnozowano również szybkie zmęczenie ciała, osłabienie mięśni, napady drgawkowe, parestezje, okresowy pseudo-paraliż spowodowany niedoborem potasu. W ciężkich przypadkach może to powodować rozwój dystrofii mięśnia sercowego, moczówki nefrogennej cukrzycy i nefropatii klifenicznej. Ponieważ niewydolność serca z pierwotnym hiperaldosteronizmem jest nieobecna, obrzęk obwodowy nie jest wykrywany.

Objawy wtórnego hiperaldosteronizmu

W przypadku wtórnego hiperaldosteronizmu zwykle można wykryć dość wysoki poziom ciśnienia krwi, co stopniowo prowadzi do niedokrwienia tkanek i uszkodzenia ścian naczyń, a także zmian w dnie (neuroretinopatia, krwotok) i upośledzeniu czynności nerek. Najbardziej charakterystycznym objawem wtórnego hiperaldosteronizmu jest obrzęk. Czasami (na przykład pseudo-hiperaldosteronizm w zespole Barter) wtórny hiperaldosteronizm występuje bez obecności nadciśnienia tętniczego.

Przebieg hiperaldosteronizmu może mieć niewielki objaw, ale w rzadkich przypadkach.

Diagnoza hiperaldosteronizmu

Diagnoza hiperaldosteronizmu polega na różnicowaniu możliwych form hiperaldosteronizmu, a także określeniu ich etiologii.

Pierwszym krokiem w początkowej diagnozie hiperaldosteronizmu jest analiza stanu układu renina-angiotensyna-aldosteron. W tym celu w spoczynku i podczas aktywnego wysiłku fizycznego poziom reniny i hormonu aldosteronu, a także równowaga potasowo-sodowa i ACTH, które regulują wydzielanie hormonu aldosteronu, są określane w moczu i krwi pacjenta..

Następujące objawy są charakterystyczne dla hiperaldosteronizmu formy pierwotnej:

  • zwiększone poziomy homonu aldosteronu we krwi;
  • zmniejszona aktywność reninowa osocza (ARP);
  • wysoki stosunek aldosteronu do reniny, hipernatremii i hipokaliemii;
  • stosunkowo niska gęstość moczu;
  • znaczny wzrost dziennego wydalania aldosteronu i potasu z moczem.

Głównym kryterium w diagnozie wtórnego hiperaldosteronizmu jest wysoki wskaźnik ARP.

Ponadto, w celu dokładniejszego zróżnicowania form hiperaldosteronizmu, stosuje się test z ładunkiem hipotiazydu, test „marszu”, test z aldaktonem (spironolaktonem).

Aby zidentyfikować hiperaldosteronizm formy rodzinnej, typowanie genomowe wykonuje się za pomocą PCR. W przypadku hiperaldosteronizmu, który jest korygowany przez glukokortykoidy, przeprowadza się próbne leczenie diagnostyczne prednizolonem (deksametazonem). Następnie podczas tego badania próbnego ciśnienie krwi wraca do normy, a typowe objawy choroby zostają wyeliminowane..

Różne metody diagnozy miejscowej są stosowane do określenia charakteru zmiany (na przykład aldosteroma, rak, rozlany guzek), takie jak:

  • USG nadnerczy;
  • MRI i CT nadnerczy;
  • selektywna flebografia (wraz z oznaczeniem poziomu kortyzolu, aldosteronu we krwi);
  • scyntygrafia;

Ważną rolę odgrywa diagnoza choroby, która spowodowała rozwój wtórnego hiperaldosteronizmu. W tym celu prowadzone są badania nad stanem nerek, tętnic nerkowych, wątroby i serca..

Leczenie hiperaldosteronizmu

Taktyka i metoda leczenia hiperaldosteronizmu jest całkowicie zależna od tego, co spowodowało zwiększone wydzielanie aldosteronu. W tym celu pacjent musi przeprowadzić pełne badanie z takimi lekarzami jak: nefrolog, kardiolog, endokrynolog, okulista.

Przy różnych formach hiporenaldosteronizmu hiporeninemicznego leczenie farmakologiczne odbywa się za pomocą leków moczopędnych oszczędzających potas (spirolakton i amiloryd). Najczęściej terapia ta jest stosowana jako etap przygotowawczy przed operacją. Eliminuje hipokaliemię i normalizuje ciśnienie krwi. Pokazano również suplementację potasu i dietę o niskiej zawartości soli, a także zwiększone spożycie pokarmów bogatych w potas.

Rak nadnerczy i aldosteroma są leczone chirurgicznie. Leczenie obejmuje wstępną normalizację równowagi wodno-elektrolitowej, a następnie adrenalektomię (usunięcie chorej nadnerczy).

Zachowawczą terapię lekową zwykle podaje się pacjentom cierpiącym na obustronny przerost kory nadnerczy. W tym celu stosuje się preparaty spironolaktonu lub amilorydu, w połączeniu z antagonistami kanału wapniowego i inhibitorami ACE. Jeśli hiperaldosteronizm jest hiperplastyczny, wówczas prawostronna adrenalektomia wraz z częściową resekcją lewej nadnerczy, a także całkowita dwustronna adrenalektomia, są nieskuteczne. Jeśli zostanie przeprowadzona jedna z tych interwencji chirurgicznych, hipokaliemia znika, ale niezbędny efekt hipotensyjny nie występuje (ciśnienie krwi wraca do normy tylko w osiemnastu procentach przypadków). Może to być główną przyczyną ostrej niewydolności nadnerczy..

W przypadku hiperaldosteronizmu, który jest dobrze korygowany przez leczenie glukokortykoidami, deksametazon lub hydrokortyzon są przepisywane w celu normalizacji ciśnienia krwi i pozbycia się zaburzeń hormonalno-metabolicznych.

W przypadku wtórnego hiperaldosteronizmu, na tle patogenetycznej terapii choroby podstawowej, przeprowadza się połączone leczenie przeciwnadciśnieniowe z obowiązkową kontrolą poziomu potasu w osoczu krwi i diagnostyką EKG.

Jeśli wtórny hiperaldosteronizm powstał w wyniku zwężenia tętnic nerkowych, wówczas w celu doprowadzenia do prawidłowego krążenia krwi i funkcjonowania nerek wykonuje się przezskórne poszerzenie balonu wewnątrznaczyniowego, a także stentację dotkniętej tętnicy nerkowej. W przypadku wykrycia reninomy nerki konieczna jest operacja..

Prognozowanie i zapobieganie hiperaldosteronizmowi

Prognozy dotyczące takiej patologii, jak hiperaldosteronizm, zależą wyłącznie od ciężkości podstawowej przyczyny choroby, od stopnia uszkodzenia układu moczowo-sercowego. Kompetentna terapia lekowa i radykalna operacja zapewniają dość wysokie prawdopodobieństwo pełnego wyzdrowienia. Jeśli zdiagnozowano raka nadnerczy, rokowanie nie jest korzystne..

W celu jakościowego zapobiegania hiperaldosteronizmowi konieczne jest ciągłe monitorowanie pacjentów z nadciśnieniem tętniczym i chorobami wątroby i nerek. Innym ważnym czynnikiem jest przestrzeganie zaleceń lekarskich dotyczących leków lub żywienia..

Hiperaldosteronizm

Hiperaldosteronizm to zespół patologiczny, w którym diagnozuje się nadmierne wytwarzanie aldosteronu przez strefę kłębuszkową kory nadnerczy.

Aldosteron jest minerokortykosteroidem, hormonem odpowiedzialnym za utrzymanie równowagi sodowo-potasowej w organizmie. Jego zwiększone wydzielanie prowadzi do zaburzeń metabolicznych.

U kobiet pierwotny hiperaldosteronizm jest rejestrowany 3 razy częściej, manifestacja pojawia się po 30 latach.

Przyczyny

Najczęściej pierwotny hiperaldosteronizm obserwuje się w następujących stanach patologicznych:

  • łagodne i złośliwe guzy nadnerczy (przede wszystkim gruczolak kory nadnerczy);
  • przerost kory nadnerczy.

Wtórny hiperaldosteronizm rozwija się na tle:

  • nadmierne spożycie potasu;
  • zwiększona utrata sodu;
  • nadmierne wydzielanie reniny;
  • gwałtowny spadek objętości krążącego płynu;
  • ciąża
  • redystrybucja płynu pozakomórkowego, co prowadzi do zmniejszenia wypełnienia dużych naczyń krwią.

Formularze

Istnieją dwie główne formy syndromu:

  1. Pierwotny hiperaldosteronizm (nadmierna produkcja aldosteronu jest związana ze zwiększoną aktywnością struktur komórkowych strefy kłębuszkowej kory nadnerczy).
  2. Wtórny hiperaldosteronizm (nadmierne wydzielanie aldosteronu jest wywoływane zaburzeniami w innych narządach).

Z kolei pierwotny hiperaldosteronizm ma następujące formy:

  • idiopatyczny hiperaldosteronizm (IGA) - obustronny rozlany przerost kłębuszkowy;
  • aldosteroma (gruczolak wytwarzający aldosteron, APA, zespół Conn);
  • pierwotny jednostronny przerost nadnerczy;
  • rak wytwarzający aldosteron;
  • rodzinny hiperaldosteronizm typu I (tłumiony przez glikokortykoidy);
  • rodzinny hiperaldosteronizm typu II (nie hamujący glikokortykoidów);
  • zespół ektopowy aldosteronu z lokalizacją nadnerczy guzów wytwarzających aldosteron (w jajniku, tarczycy, jelitach).

U kobiet pierwotny hiperaldosteronizm jest rejestrowany 3 razy częściej, manifestacja pojawia się po 30 latach.

Istnieje również pseudoaldosteronizm - stan, w którym główne objawy kliniczne hiperaldosteronizmu (wysokie ciśnienie krwi, hipokaliemia) są wykrywane na tle spadku stężenia aldosteronu w osoczu krwi.

Oznaki

Pierwotny hiperaldosteronizm charakteryzuje się:

  • nadciśnienie (podwyższone ciśnienie krwi), któremu towarzyszy ból głowy o różnym nasileniu;
  • hipokaliemia (objawem klinicznym jest zwiększone zmęczenie, osłabienie mięśni, skurcze);
  • uszkodzenia naczyń dna;
  • wielomocz (ciągłe pragnienie, częste pragnienie opróżnienia pęcherza w nocy, zmniejszona gęstość moczu);
  • zaburzenia stanu psychoemocjonalnego (osłabienie, hipochondria, lękowa gotowość, depresja).

Najczęstsze objawy kliniczne wtórnego hiperaldosteronizmu, oprócz objawów leżących u podstaw patologii, to:

  • wzrost ciśnienia krwi;
  • alkaloza;
  • zmniejszone stężenie potasu w osoczu.

Funkcje kursu u dzieci

U dzieci hiperaldosteronizm przejawia się w postaci zespołu Liddle'a, który objawia się w pierwszych 5 latach życia dziecka. Charakteryzuje się:

  • ciężkie odwodnienie;
  • zwiększone nadciśnienie;
  • opóźnienie w rozwoju fizycznym i psycho-emocjonalnym.

Diagnostyka

Rutynową metodą identyfikacji pacjentów zagrożonych jest pomiar ciśnienia krwi. Jego zwiększone wartości są wskazaniem do badania przesiewowego (określenie stężenia potasu w osoczu krwi). Zmniejszenie stężenia potasu we krwi o mniej niż 2,7 meq / l sugeruje dalsze badanie w celu wyjaśnienia diagnozy klinicznej.

Obserwacja kliniczna pacjentów z wysokim ciśnieniem krwi pozwala zidentyfikować hiperaldosteronizm we wczesnych stadiach i skorygować go w odpowiednim czasie.

Główną metodą diagnostyczną tego zespołu jest oznaczanie poziomu aldosteronu w osoczu krwi i wykrywanie zwiększonego dziennego wydalania jego metabolitu (18-glukuronidu aldosteronu) z moczem.

Dodatkowo stosowane są następujące metody wizualizacji:

  • badanie ultrasonograficzne nadnerczy;
  • scyntygrafia nadnerczy;
  • nadnerczowa tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny.

Diagnoza genetyczna ujawnia pseudo-hiperaldosteronizm i rodzinne formy pierwotnej choroby.

Leczenie

Taktyki terapeutyczne zależą od postaci choroby.

Pierwotny hiperaldosteronizm na tle aldosteromy lub obustronnego przerostu miąższu nadnerczy obejmuje chirurgiczną korektę i przywrócenie poziomu potasu w organizmie przez przyjmowanie preparatów potasu i leków moczopędnych oszczędzających potas.

W formie idiopatycznej jest przepisywane:

  • inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę;
  • antagoniści aldosteronu;
  • leki moczopędne oszczędzające potas;
  • blokery kanału wapniowego.

U dzieci hiperaldosteronizm przejawia się w postaci zespołu Liddle'a, który objawia się w pierwszych 5 latach życia dziecka

Zespół Liddle'a - wskazanie do przeszczepu nerki.

Leczenie wtórnego hiperaldosteronizmu jest patogenetycznym i objawowym leczeniem choroby podstawowej.

Kryteria określające skuteczność terapii hiperaldosteronizmu to:

  • normalne ciśnienie krwi
  • stabilizacja potasu we krwi;
  • Odpowiednie stężenie aldosteronu we krwi.

Zapobieganie

Obserwacja kliniczna pacjentów z wysokim ciśnieniem krwi pozwala zidentyfikować hiperaldosteronizm we wczesnych stadiach i skorygować go w odpowiednim czasie.

Konsekwencje i powikłania

Przedawkowanie leków, które blokują syntezę hormonów steroidowych nadnerczy, może powodować powstawanie niewydolności nadnerczy.

Informacje są kompilowane i dostarczane wyłącznie w celach informacyjnych. Idź do lekarza przy pierwszych oznakach choroby. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia.!

Dentyści pojawili się stosunkowo niedawno. W XIX wieku obowiązkiem zwykłego fryzjera było wyciąganie chorych zębów.

Masa ludzkiego mózgu stanowi około 2% całkowitej masy ciała, ale zużywa około 20% tlenu wchodzącego do krwi. Ten fakt sprawia, że ​​ludzki mózg jest wyjątkowo podatny na uszkodzenia spowodowane brakiem tlenu..

Oprócz ludzi, tylko jedno żywe stworzenie na Ziemi - psy, cierpi na zapalenie gruczołu krokowego. Rzeczywiście, nasi najwierniejsi przyjaciele.

Ludzkie kości są cztery razy silniejsze niż beton.

Ponad 500 milionów dolarów rocznie wydaje się na same leki przeciwalergiczne w Stanach Zjednoczonych. Czy nadal wierzysz, że znajdziesz sposób na ostateczne pokonanie alergii??

Każda osoba ma nie tylko unikalne odciski palców, ale także język.

Jeśli uśmiechasz się tylko dwa razy dziennie, możesz obniżyć ciśnienie krwi i zmniejszyć ryzyko zawałów serca i udarów mózgu.

Próchnica jest najczęstszą chorobą zakaźną na świecie, z którą nawet grypa nie może się równać..

Najwyższą temperaturę ciała odnotowano w Willie Jones (USA), który został przyjęty do szpitala z temperaturą 46,5 ° C.

U 5% pacjentów przeciwdepresyjny klomipramina powoduje orgazm..

Naukowcy z Oxford University przeprowadzili serię badań, podczas których doszli do wniosku, że wegetarianizm może być szkodliwy dla ludzkiego mózgu, ponieważ prowadzi do zmniejszenia jego masy. Dlatego naukowcy zalecają, aby ryby i mięso nie były całkowicie wykluczone z diety..

Nasze nerki mogą oczyścić trzy litry krwi w ciągu jednej minuty.

Większość kobiet może czerpać więcej przyjemności z kontemplowania swojego pięknego ciała w lustrze niż z seksu. Więc kobiety dążą do harmonii.

Miliony bakterii rodzą się, żyją i umierają w naszych jelitach. Można je zobaczyć tylko przy dużym powiększeniu, ale jeśli się spotkają, zmieściłyby się w zwykłej filiżance kawy.

Podczas życia przeciętna osoba wytwarza nie mniej niż dwie duże kałuże śliny.

Około połowa kobiet w okresie menopauzy lub w okresie okołomenopauzalnym doświadcza różnych niewygodnych objawów - uderzenia gorąca, nocne poty, bezsenność,.

Zespół Conn'a (pierwotny aldosteronizm): przyczyny, objawy, leczenie, rokowanie

Zespół Conn (Cohn) to zespół objawów spowodowany nadprodukcją aldosteronu przez korę nadnerczy. Przyczyną patologii jest guz lub przerost strefy kłębuszkowej warstwy korowej. U pacjentów wzrasta ciśnienie krwi, zmniejsza się ilość potasu i wzrasta stężenie sodu we krwi.

Zespół ma kilka równoważnych nazw: pierwotny hiperaldosteronizm, aldosteroma. Te medyczne terminy łączą wiele podobnych klinicznych i biochemicznych cech, ale różną patogenezę chorób. Zespół Conn'a jest patologią gruczołów dokrewnych, przejawiającą się połączeniem miastenii, nienaturalnie silnego, nie do zaspokojenia pragnienia, wysokiego ciśnienia krwi i zwiększonej objętości wydalanego moczu dziennie.

Aldosteron pełni funkcje życiowe w ludzkim ciele. Hormon pomaga:

  • wchłanianie sodu do krwi,
  • hipernatremia,
  • wydalanie potasu z moczem,
  • alkalizacja krwi,
  • hipoprodukcje reniny.

Gdy poziom aldosteronu we krwi wzrasta, funkcjonowanie układu krążenia, układu moczowego i nerwowo-mięśniowego zostaje zakłócone.

Zespół występuje niezwykle rzadko. Po raz pierwszy został opisany przez naukowca z Ameryki, Konna, w 1955 roku, i dlatego ma swoją nazwę. Endokrynolog scharakteryzował główne objawy kliniczne tego zespołu i udowodnił, że najskuteczniejszą metodą leczenia patologii jest chirurgia. Jeśli pacjenci monitorują swoje zdrowie i regularnie odwiedzają lekarzy, choroba jest wykrywana na czas i dobrze reaguje na leczenie. Usunięcie gruczolaka kory nadnerczy prowadzi do całkowitego wyzdrowienia pacjentów.

Patologia występuje częściej u kobiet w wieku 30-50 lat. U mężczyzn zespół rozwija się 2 razy rzadziej. Bardzo rzadko choroba dotyka dzieci.

Etiologia i patogeneza

Czynniki etiopatogenetyczne zespołu Conn:

  1. Główną przyczyną zespołu Conn jest nadmierne wydzielanie hormonu aldosteronu przez nadnercza z powodu obecności hormonalnie czynnego guza w zewnętrznej warstwie korowej - aldosteroma. W 95% przypadków ten nowotwór jest łagodny, nie daje przerzutów, ma jednostronny przebieg, charakteryzuje się jedynie wzrostem poziomu aldosteronu we krwi i powoduje poważne zaburzenia metabolizmu soli wodnej w organizmie. Gruczolak ma średnicę mniejszą niż 2,5 cm, a na nacięciu jest żółtawy z powodu wysokiej zawartości cholesterolu..
  2. Dwustronny rozrost kory nadnerczy prowadzi do rozwoju idiopatycznego hiperaldosteronizmu. Przyczyną rozwoju rozlanego rozproszenia jest dziedziczna predyspozycja.
  3. Rzadziej nowotwór złośliwy - rak nadnerczy, który syntetyzuje nie tylko aldosteron, ale także inne kortykosteroidy, może stać się przyczyną. Guz ten jest większy - o średnicy do 4,5 cm lub większej jest zdolny do inwazyjnego wzrostu..

Patogenetyczne powiązania zespołu:

  • nadmierne wydzielanie aldosteronu,
  • zmniejszona aktywność reniny i angiotensyny,
  • wydalanie potasu z kanalików,
  • hiperkaluria, hipokaliemia, brak potasu w organizmie,
  • rozwój miastenii, parestezje, przemijające porażenie mięśni,
  • zwiększone wchłanianie sodu, chloru i wody,
  • zatrzymanie płynów w ciele,
  • hiperwolemia,
  • obrzęk ścian i zwężenie naczyń,
  • wzrost OPS i BCC,
  • wysokie ciśnienie krwi,
  • nadwrażliwość naczyń na wpływy presji,
  • hipomagnezemia,
  • zwiększona pobudliwość nerwowo-mięśniowa,
  • naruszenie metabolizmu minerałów,
  • dysfunkcja narządów wewnętrznych,
  • śródmiąższowe zapalenie tkanki nerkowej składnikiem odpornościowym,
  • nefroskleroza,
  • pojawienie się objawów ze strony nerek - wielomocz, wielomocz, nocturia,
  • rozwój niewydolności nerek.

Utrzymująca się hipokaliemia prowadzi do zaburzeń strukturalnych i czynnościowych narządów i tkanek - w kanalikach nerek, mięśniach gładkich i szkieletowych oraz układzie nerwowym.

Czynniki przyczyniające się do rozwoju zespołu:

  1. choroby układu sercowo-naczyniowego,
  2. współistniejące przewlekłe patologie,
  3. zmniejszenie zasobów ochronnych organizmu.

Symptomatologia

Objawy kliniczne pierwotnego hiperaldosteronizmu są bardzo zróżnicowane. Pacjenci po prostu nie zwracają uwagi na niektóre z nich, co komplikuje wczesną diagnozę patologii. Tacy pacjenci idą do lekarza z zaawansowaną postacią zespołu. To zmusza specjalistów do ograniczenia się do leczenia paliatywnego..

Objawy zespołu Conn:

  • osłabienie i zmęczenie mięśni,
  • napadowy częstoskurcz,
  • drgawki toniczno-kloniczne,
  • bół głowy,
  • ciągłe pragnienie,
  • wielomocz o niskiej względnej gęstości moczu,
  • parestezje kończyn,
  • skurcz krtani, duszenie się,
  • nadciśnienie tętnicze.

Zespółowi Connowi towarzyszą oznaki uszkodzenia serca i naczyń krwionośnych, nerek, tkanki mięśniowej. Nadciśnienie tętnicze może być złośliwe i odporne na leczenie przeciwnadciśnieniowe, a także umiarkowane i łagodne, dobrze leczyć. Może mieć krytyczny lub stabilny przebieg..

  1. Wysokie ciśnienie krwi jest zwykle bardzo trudne do znormalizowania za pomocą leków przeciwnadciśnieniowych. Prowadzi to do pojawienia się charakterystycznych objawów klinicznych - zawrotów głowy, nudności i wymiotów, duszności, kardialgii. Co drugi pacjent ma nadciśnienie.
  2. W ciężkich przypadkach doświadczają ataków tężyczki lub rozwoju wiotkiego porażenia. Paraliż występuje nagle i może utrzymywać się przez kilka godzin. Niedorefleksja u pacjentów jest połączona z rozproszonymi deficytami ruchowymi, co objawia się skurczami mioklonicznymi podczas badania.
  3. Utrzymujące się nadciśnienie prowadzi do rozwoju powikłań ze strony serca i układu nerwowego. Przerost lewej komory serca kończy się postępującą niewydolnością wieńcową.
  4. Nadciśnienie tętnicze zaburza funkcjonowanie narządu wzroku: dno się zmienia, dysk nerwu wzrokowego puchnie, ostrość wzroku spada do całkowitej ślepoty.
  5. Osłabienie mięśni osiąga skrajny stopień nasilenia, nie pozwalając pacjentom się poruszać. Ciągle wyczuwając ciężar swojego ciała, nie mogą nawet wstać z łóżka..
  6. W ciężkich przypadkach może rozwinąć się moczówka nefrogenna..

Istnieją trzy opcje przebiegu choroby:

  1. Zespół Conn'a z szybkim rozwojem objawów - zawroty głowy, arytmia, zaburzenia świadomości.
  2. Monosymptomatyczny przebieg choroby - podwyższone ciśnienie krwi u pacjentów.
  3. Pierwotny hiperaldosteronizm z łagodnymi objawami klinicznymi - złe samopoczucie, zmęczenie. Zespół jest wykrywany przypadkowo podczas badania fizykalnego. U pacjentów z czasem rozwija się wtórne zapalenie nerek na tle istniejących zaburzeń elektrolitowych.

Jeśli występują objawy zespołu Conn, musisz udać się do lekarza. W przypadku braku odpowiedniej i terminowej terapii rozwijają się niebezpieczne komplikacje, które stanowią realne zagrożenie dla życia pacjenta. Z powodu długotrwałego nadciśnienia mogą rozwinąć się ciężkie choroby układu sercowo-naczyniowego, aż do udarów i zawałów serca. Być może rozwój retinopatii nadciśnieniowej, ciężkiej miastenii i złośliwości guza.

Diagnostyka

Środki diagnostyczne podejrzenia zespołu Conn obejmują testy laboratoryjne, testy hormonalne, testy funkcjonalne i diagnostykę miejscową.

  • Badanie krwi na parametry biochemiczne - hipernatremia, hipokaliemia, alkalizacja krwi, hipokalcemia, hiperglikemia.
  • Badanie hormonalne - zwiększenie stężenia aldosteronu w osoczu.
  • Ogólna analiza moczu - określenie jego względnej gęstości, obliczenie dziennej diurezy: izo- i hipostenuria, nokturia, odczyn alkaliczny moczu.
  • Specyficzne testy - określające poziom reniny we krwi, stosunek aktywności aldosteronu w osoczu i reniny, określające poziom aldosteronu w dziennej porcji moczu.
  • Aby zwiększyć aktywność reniny w osoczu krwi, przeprowadzana jest stymulacja długim marszem, dieta hiponatrium i przyjmowanie leków moczopędnych. Jeśli aktywność reniny nie zmienia się nawet po stymulacji, wówczas pacjenci z zespołem Conn.
  • Aby zidentyfikować zespół moczowy, wykonuje się test z Veroshpiron. Lek przyjmuje się 4 razy dziennie przez trzy dni z ograniczeniem dziennego spożycia soli do sześciu gramów. Zwiększony poziom potasu we krwi 4. dnia jest oznaką patologii.
  • CT i MRI jamy brzusznej - wykrycie aldosteroma lub obustronnego przerostu, jego rodzaju i wielkości, określenie wielkości operacji.
  • Scyntygrafia - wykrywanie aldosteronu wydzielającego nowotwór nadnerczy.
  • Oxisuprarenografia pozwala określić lokalizację i wielkość guza nadnercza.
  • Ultradźwięki nadnerczy z kolorowym mapowaniem Dopplera mają wysoką czułość, niski koszt i są wykonywane w celu wizualizacji aldosteroma.
  • EKG - zmiany metaboliczne w mięśniu sercowym, oznaki nadciśnienia i przeciążenie lewej komory.
  • Molekularna analiza genetyczna - identyfikacja rodzinnych form aldosteronizmu.

Metody miejscowe - CT i MRI - z dużą dokładnością wykrywają nowotwory nadnercza, ale nie podają informacji o jego czynności funkcjonalnej. Konieczne jest porównanie ujawnionych zmian na tomogramie z danymi z analiz hormonalnych. Wyniki kompleksowego badania pacjenta pozwalają specjalistom prawidłowo zdiagnozować i przepisać kompetentne leczenie.

Osoby z nadciśnieniem tętniczym zasługują na szczególną uwagę. Specjaliści zwracają uwagę na obecność klinicznych objawów choroby - ciężkie nadciśnienie, wielomocz, polidypsja, osłabienie mięśni.

Leczenie

Środki terapeutyczne dla zespołu Conn mają na celu skorygowanie nadciśnienia i zaburzeń metabolicznych, a także zapobieganie możliwym powikłaniom z powodu wysokiego ciśnienia krwi i gwałtownego spadku potasu we krwi. Leczenie zachowawcze nie jest w stanie radykalnie poprawić stanu pacjentów. Mogą w pełni wyzdrowieć dopiero po usunięciu aldosteromy.

Operacja jest wskazana u pacjentów z aldosteroma nadnerczy. Jednostronna adrenalektomia jest radykalną metodą polegającą na częściowej lub całkowitej resekcji dotkniętego nadnercza. Większość pacjentów ma operację laparoskopową, której zaletą jest lekka bolesność i uraz tkanek, krótki okres rekonwalescencji, małe nacięcia, które pozostawiają małe blizny. 2-3 miesiące przed zabiegiem pacjenci powinni zacząć przyjmować leki moczopędne i przeciwnadciśnieniowe z różnych grup farmakologicznych. Po leczeniu chirurgicznym zwykle nie obserwuje się nawrotu zespołu Conn. Idiopatyczna postać zespołu nie podlega leczeniu chirurgicznemu, ponieważ nawet całkowita resekcja nadnerczy nie pomoże w normalizacji ciśnienia. Tacy pacjenci otrzymują dożywotnie leczenie antagonistami aldosteronu.

Jeśli przyczyną tego zespołu jest przerost nadnerczy lub wystąpi idiopatyczna postać patologii, wskazane jest leczenie zachowawcze. Pacjentom przepisuje się:

  1. Leki moczopędne oszczędzające potas - spironolakton,
  2. Glukokortykosteroidy - deksametazon,
  3. Leki przeciwnadciśnieniowe - nifedypina, metoprolol.

W leczeniu pierwotnego hiperaldosteronizmu konieczne jest przestrzeganie diety i ograniczenie stosowania soli do 2 gramów dziennie. Oszczędzanie reżimu, umiarkowana aktywność fizyczna i utrzymanie optymalnej masy ciała znacznie poprawiają stan pacjentów.

Ścisłe przestrzeganie diety zmniejsza nasilenie objawów klinicznych zespołu i zwiększa szanse na wyzdrowienie pacjentów. Pacjenci powinni jeść domowe produkty, które nie zawierają wzmacniaczy smaku, dodatków smakowych ani innych dodatków. Lekarze nie zalecają przejadania się. Lepiej jeść w małych porcjach co 3 godziny. Podstawą diety powinny być świeże owoce i warzywa, płatki zbożowe, chude mięso, żywność zawierająca potas. Pij dzień powinien wynosić co najmniej 2 litry wody. Dieta nie obejmuje żadnego rodzaju alkoholu, mocnej kawy, herbaty, produktów zwiększających ciśnienie krwi. Pacjenci muszą stosować pokarmy o działaniu moczopędnym - arbuzy i ogórki, a także specjalne wywary i nalewki.

Zalecenia kliniczne specjalistów dotyczące stylu życia pacjentów:

  • częste spacery na świeżym powietrzu,
  • uprawiać sport,
  • zakaz palenia i rzucenia palenia,
  • odrzucenie fast foodów.

Prognozy dotyczące zdiagnozowanego zespołu Conn są zwykle korzystne. Zależy to od indywidualnych cech ciała pacjenta i profesjonalizmu lekarza prowadzącego. Ważne jest, aby szukać pomocy medycznej na czas, zanim rozwinie się nefropatia i uporczywe nadciśnienie. Wysokie ciśnienie krwi jest poważnym i niebezpiecznym problemem zdrowotnym związanym z pierwotnym hiperaldosteronizmem..

Pierwotny hiperaldosteronizm - przegląd informacji

Wszystkie treści iLive są sprawdzane przez ekspertów medycznych w celu zapewnienia najlepszej możliwej dokładności i zgodności z faktami..

Mamy surowe zasady wyboru źródeł informacji i odnosimy się tylko do renomowanych witryn, akademickich instytutów badawczych i, jeśli to możliwe, sprawdzonych badań medycznych. Należy pamiętać, że liczby w nawiasach ([1], [2] itp.) Są interaktywnymi linkami do takich badań..

Jeśli uważasz, że którykolwiek z naszych materiałów jest niedokładny, nieaktualny lub w inny sposób budzi wątpliwości, wybierz go i naciśnij Ctrl + Enter.

Pierwotny aldosteronizm (zespół Conn) to aldosteronizm spowodowany autonomiczną produkcją aldosteronu przez korę nadnerczy (z powodu hiperplazji, gruczolaka lub raka). Objawy i oznaki obejmują epizodyczne osłabienie, podwyższone ciśnienie krwi, hipokaliemię. Diagnostyka obejmuje określenie poziomu aldosteronu w osoczu i aktywności reniny w osoczu. Leczenie zależy od przyczyny. Guz jest usuwany, jeśli to możliwe; w przypadku hiperplazji spironolakton lub podobne leki mogą znormalizować ciśnienie krwi i spowodować zanik innych objawów klinicznych.

Aldosteron jest najsilniejszym mineralokortykoidem wytwarzanym przez nadnercza. Reguluje retencję sodu i utratę potasu. W nerkach aldosteron powoduje przeniesienie sodu ze światła dalszych kanalików do komórek kanalików w zamian za potas i wodór. Ten sam efekt obserwuje się w ślinie, gruczołach potowych, komórkach błony śluzowej jelit, wymianie między płynem wewnątrzkomórkowym.

Wydzielanie aldosteronu jest regulowane przez układ renina-angiotensyna oraz, w mniejszym stopniu, przez ACTH. Renina, enzym proteolityczny, gromadzi się w komórkach nerkowokomórkowych. Zmniejszona objętość i prędkość krwi w tętniczkach doprowadzających nerki indukuje wydzielanie reniny. Renina przekształca angiotensynogen wątrobowy w angiotensynę I, która jest przekształcana w angiotensynę II za pomocą enzymu konwertującego angiotensynę. Angiotensyna II powoduje wydzielanie aldosteronu oraz, w mniejszym stopniu, wydzielanie kortyzolu i deoksykortykosteronu, które również wykazują aktywność presyjną. Opóźnienia sodu i wody spowodowane zwiększonym wydzielaniem aldosteronu zwiększają objętość krwi krążącej i zmniejszają wydalanie reniny.

Zespół pierwotnego hiperaldosteronizmu opisał J. Conn (1955) w związku z gruczolakiem kory nadnerczy produkującym aldosteron (aldosteroma), którego usunięcie doprowadziło do całkowitego wyzdrowienia pacjenta. Obecnie zbiorowa koncepcja pierwotnego hiperaldosteronizmu łączy wiele chorób o podobnych cechach klinicznych i biochemicznych, ale odmiennych w patogenezie chorób, które są oparte na nadmiernym i niezależnym (lub częściowo zależnym) systemie produkcji aldosteronu przez reninę-angiotensynę przez korę nadnerczy.

Kod ICD-10

Co powoduje pierwotny aldosteronizm?

Pierwotny hiperaldosteronizm może być spowodowany gruczolakiem, zwykle jednostronnym, warstwy kłębuszkowej kory nadnerczy lub rzadziej rakiem lub przerostem nadnerczy. W przypadku przerostu nadnerczy, który występuje częściej u starszych mężczyzn, oba nadnercza są nadaktywne, nie ma gruczolaka. Obraz kliniczny można również zaobserwować w przypadku wrodzonego przerostu nadnerczy spowodowanego niedoborem 11-hydroksylazy i dominującym dziedzicznym hiperaldosteronizmem z tłumionym deksametazonem.

Objawy pierwotnego aldosteronizmu

Może wystąpić hipernatremia, hiperwolemia i zasadowica hipokaliemiczna, powodując epizodyczne osłabienie, parestezje, przejściowy paraliż i tężyczkę. Często dochodzi do nadciśnienia rozkurczowego, nefropatii hipokaliemicznej z wielomoczem i polidypsji. W wielu przypadkach jedynym objawem jest nadciśnienie łagodne do umiarkowanego. Obrzęk nie jest charakterystyczny.

Przypadek kliniczny pierwotnego hiperaldosteronizmu

Pacjentka M., kobieta w wieku 43 lat, została przyjęta na oddział endokrynologiczny Republikańskiego Szpitala Klinicznego w Kazaniu w dniu 31.01.12 z skargami na bóle głowy, zawroty głowy podczas podnoszenia ciśnienia krwi, maksymalnie do 200/100 mm RT. Sztuka. (z komfortowym ciśnieniem krwi 150/90 mm Hg), uogólnione osłabienie mięśni, skurcze nóg, ogólne osłabienie, zmęczenie.

Historia medyczna. Choroba rozwijała się stopniowo. Przez pięć lat pacjent zauważył wzrost ciśnienia krwi, który obserwował terapeuta w miejscu zamieszkania, leczony przeciwnadciśnieniowo (enalapryl). Około 3 lata temu okresowe bóle nóg, skurcze, osłabienie mięśni, powstające bez widocznych czynników prowokujących, znikające niezależnie w ciągu 2-3 tygodni, zaczęły niepokoić. Od 2009 r. Sześciokrotnie otrzymywała leczenie szpitalne na oddziałach neurologicznych różnych szpitali z diagnozą przewlekłej polineuropatii demielinizacyjnej, słabo rozwiniętej uogólnionej niewydolności mięśni. Jeden odcinek dotyczył osłabienia mięśni szyi i opadającej głowy.

Na tle infuzji prednizolonu i mieszaniny polaryzacyjnej poprawa nastąpiła w ciągu kilku dni. Według badań krwi potas - 2,15 mmol / l.

Od 26.12.11 do 25.01.12 była hospitalizowana w RCH, gdzie została przyjęta ze skargami na uogólnione osłabienie mięśni, okresowo występujące skurcze nóg. Przeprowadzono badanie, w którym ujawniono: badanie krwi 27/27/11: ALT - 29 U / l, AST - 14 U / l, kreatynina - 53 mmol / l, potas 2,8 mmol / l, mocznik - 4,3 mmol / l, całkowity Białko 60 g / l, bilirubina ogółem. - 14,7 μmol / L, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol / L, wapń - 2,28 mmol / L.

Analiza moczu od 12/27/11; ud. waga - 1002, białko - ślady, leukocyty - 9-10 in s / s, epit. pl - 20-22 w p / z.

Hormony we krwi: T3sv - 4,8, T4 sv - 13,8, TSH - 1,1 μE / L, kortyzol - 362,2 (normalny 230-750 nmol / L).

Ultradźwięki: Lew nerki: 97x46 mm, miąższ 15 mm, zwiększona echogeniczność, HR-20 mm. Echogeniczność jest zwiększona. Wgłębienie nie jest rozszerzone. Prawa 98x40 mm. Miąższ 16 mm, zwiększona echogeniczność, CLS 17 mm. Echogeniczność jest zwiększona. Wgłębienie nie jest rozszerzone. Wokół piramid po obu stronach wizualizowana jest hiperechoiczna krawędź. Na podstawie badania fizykalnego i testów laboratoryjnych zalecono dalsze badanie w celu wykluczenia endokrynologicznej patologii nadnerczy..

Ultradźwięki nadnerczy: w rzucie lewej nadnerczy uwidoczniono izoechogeniczne okrągłe uformowanie 23x19 mm. W projekcji prawej nadnerczy formacje patologiczne nie są wiarygodnie wizualizowane.

Mocz dla katecholamin: diureza - 2,2 l, adrenalina - 43,1 nmol / dzień (normalnie 30-80 nmol / dzień), noradrenalina - 127,6 nmol / l (normalnie 20-240 nmol / dzień). Wyniki te wykluczyły obecność guza chromochłonnego jako możliwą przyczynę niekontrolowanego nadciśnienia tętniczego. Renina od 01/13 / 12-1,2 μIU / ml (N vert-4.4-46.1;, poziom 2.8-39,9), aldosteron 1102 pg / ml (normalnie: leżąc 8-172, siedząc 30 -355).

RKT od 01/18/12: RKT-oznaki tworzenia lewej nadnerczy (w środkowej odnodze lewej nadnerczy określa się tworzenie gęstego owalnego kształtu o wymiarach 25 * 22 * ​​18 mm, jednolite, gęstość 47 НU.

Na podstawie wywiadu, prezentacji klinicznej, laboratoryjnych i instrumentalnych metod badawczych ustalono diagnozę kliniczną: pierwotny hiperaldosteronizm (aldosteroma lewej nadnerczy), najpierw zidentyfikowany jako zespół hipokaliemiczny, objawy neurologiczne, tachykardia zatokowa. Hipokaliemiczne okresowe skurcze z uogólnionym osłabieniem mięśni. Nadciśnienie 3 stopnie, 1 stopień. CHF 0. Tachykardia zatokowa. Zakażenie dróg moczowych ustąpiło.

Zespół hiperaldosteronizmu występuje z objawami klinicznymi z powodu trzech głównych kompleksów objawowych: nadciśnienia tętniczego, które może mieć przebieg kryzysowy (do 50%) i utrzymywać się; naruszenie przewodnictwa nerwowo-mięśniowego i pobudliwość, co jest związane z hipokaliemią (w 35-75% przypadków); zaburzenia czynności kanalików nerkowych (50-70% przypadków).

Pacjentowi zalecono leczenie chirurgiczne w celu usunięcia guza nadnercza wytwarzającego hormony - po lewej stronie adrenalektomia laparoskopowa. Wykonano operację - laparoskopową adrenalektomię po lewej stronie w warunkach oddziału chirurgii brzucha Republiki Kazachstanu. Okres pooperacyjny był spokojny. 4. dnia po operacji (02.11.12) poziom potasu we krwi wynosił 4,5 mmol / l. PIEKŁO 130/80 mm RT. św.

Wtórny aldosteronizm

Wtórny hiperaldosteronizm to zwiększona produkcja aldosteronu w nadnerczach w odpowiedzi na bodźce pozadnerczowe nieprzysadkowe, w tym zwężenie tętnic nerkowych i hipowolemię. Objawy są podobne do pierwotnego aldosteronizmu. Leczenie obejmuje korekcję przyczyny..

Wtórny aldosteronizm jest spowodowany zmniejszeniem przepływu nerkowego krwi, co stymuluje mechanizm renina-angiotensyna przy całkowitym nadmiernym wydzielaniu aldosteronu. Przyczyny zmniejszonego przepływu nerkowego obejmują choroby obturacyjne tętnicy nerkowej (np. Miażdżyca, zwężenie), zwężenie naczyń nerkowych (w przypadku nadciśnienia złośliwego), choroby z towarzyszącym obrzękiem (np. Niewydolność serca, marskość z wodobrzuszem, zespół nerczycowy). Wydzielanie może być normalne w niewydolności serca, ale przepływ krwi w wątrobie i metabolizm aldosteronu są zmniejszone, więc poziomy krążącego hormonu są wysokie.

Diagnoza pierwotnego aldosteronizmu

Rozpoznanie podejrzewa się u pacjentów z nadciśnieniem i hipokaliemią. Badanie laboratoryjne polega na określeniu poziomu aldosteronu w osoczu i aktywności reniny w osoczu (ARP). Testy należy wykonywać, gdy pacjent odmawia przyjmowania leków wpływających na układ renina-angiotensyna (na przykład diuretyki tiazydowe, inhibitory ACE, antagoniści angiotensyny, blokery) przez 4-6 tygodni. ARP zwykle mierzy się rano, gdy pacjent leży. Zazwyczaj u pacjentów z pierwotnym aldosteronizmem poziomy aldosteronu w osoczu są wyższe niż 15 ng / dL (> 0,42 nmol / L) i niskie poziomy ARP, przy stosunku aldosteronu w osoczu (w nanogramach / dL) do ARP [w nanogramach / (mlhh)] powyżej 20.

Niski poziom ARP i aldosteronu wskazuje na niealdosteronowy nadmiar mineralokortykoidów (na przykład z powodu stosowania lukrecji, zespołu Cushinga, zespołu Liddle'a). Wysokie poziomy ARP i aldosteronu wskazują na wtórny hiperaldosteronizm. U dzieci zespół Barter różni się od pierwotnego hiperaldosteronizmu brakiem nadciśnienia i zwiększoną reniną.

Pacjenci z wynikami badań sugerującymi pierwotny hiperaldosteronizm powinni przejść CT lub MRI, aby dowiedzieć się, co powoduje nowotwór lub przerost. Poziomy Aldosteronu, mierzone rano, gdy pacjent się obudził, i po 2-4 godzinach w pozycji stojącej, mogą również pomóc w różnicowaniu: w przypadku gruczolaka poziomy obniżają się, a w przypadku przerostu zwiększają się. W kontrowersyjnych przypadkach wykonuje się dwustronne cewnikowanie nadnerczy w celu pomiaru poziomu kortyzolu i aldosteronu. Z jednostronnym nadmiarem - guzem, z obustronnym - przerostem.