Przewlekłe leczenie niewydolności nadnerczy

Pierwotna przewlekła niewydolność nadnerczy (choroba Adissona) - niewydolność lub całkowite zaprzestanie czynności kory nadnerczy z powodu ich pierwotnej porażki przez proces patologiczny.

Wtórna niewydolność nadnerczy - zmniejszenie czynności kory nadnerczy z powodu pierwotnego procesu patologicznego w strefie podwzgórzowo-przysadkowej.

Klasyfikacja przewlekłej niewydolności nadnerczy:

1) nasilenie: łagodne, umiarkowane, ciężkie

2) jako rekompensata: kompensowana, subkompensowana, dekompensowana

3) przez obecność powikłań: skomplikowanych i nieskomplikowanych

Etiologia przewlekłej niewydolności kory nadnerczy:

1. Pierwotna atrofia idiopatyczna kory nadnerczy (z powodu wytwarzania IgM do kory nadnerczy)

2. Gruźlica nadnerczy

3. Uszkodzenie nadnerczy z hemochromatozą, twardziną skóry, kokcydiomykozą, blastomykozą, kiłą, brucelozą

4. Przerzuty nowotworów złośliwych (rak płuc, gruczołów sutkowych i innych narządów) i białaczkowe naciekanie nadnerczy

5. Adrenalektomia (z guzami nadnerczy, z chorobą Itsenko-Cushinga)

6. Leczenie cytostatykami, a następnie toksyczne uszkodzenie nadnerczy

7. Długotrwałe leczenie kortykosteroidami (powoduje zahamowanie funkcji kory nadnerczy przez mechanizm sprzężenia zwrotnego)

8. Martwica nadnerczy w AIDS.

W sercu patogenezy choroby - utrata produkcji kortykosteroidów i aldosteronu spowodowana zniszczeniem 95% kory nadnerczy (uszkodzenie mózgu jest kompensowane przez wytwarzanie katecholamin poza nadnerczem).

Obraz kliniczny przewlekłej niewydolności kory nadnerczy:

1. Subiektywnie - skargi na:

- ciężkie, stale postępujące osłabienie, zmęczenie, zmniejszenie apetytu, zwiększenie utraty wagi, uzależnienie od słonej żywności

- nudności, wymioty, ból brzucha w różnych lokalizacjach, czasami biegunka

- zmniejszenie uczuć seksualnych i potencji u mężczyzn, zaburzenia miesiączkowania u kobiet

- utrata masy ciała w różnym stopniu, zanik mięśni, zmniejszone napięcie mięśni i siła mięśni

- pigmentacja skóry i widocznych błon śluzowych:

- gwałtownie wzmocniony podczas zaostrzenia choroby, a zwłaszcza podczas kryzysu

- kolor: od brązowego do intensywnego brązu z brązowym odcieniem („choroba brązowa”)

- najpierw pojawia się w otwartych obszarach ciała (ręce, twarz, szyja), a następnie - i w zamkniętych

- może być rozproszony, ale jest szczególnie wyraźny w miejscach naturalnej pigmentacji (w okolicy narządów płciowych, moszny, otworu odbytu, sutków gruczołów sutkowych), a także w miejscach kontaktu i tarcia skóry i odzieży (w miejscu nacisku dziąseł z majtek, paska, paska), w miejscach fałdów skórnych (na dłoniach, brzuchu)

- czasami można go łączyć z bielactwem (przebarwione obszary na rękach, nogach, tułowiu, twarzy, plecach)

- ciemne, brązowe plamy na błonach śluzowych policzków, warg, dziąseł, tylnej ściany gardła, języka („plamy psa”)

Układ sercowo-naczyniowy: niedociśnienie tętnicze (ze wzrostem niewydolności nadnerczy ciśnienia krwi (szczególnie rozkurczowego) spada gwałtownie do niewykrywalnych postaci podczas kryzysu) z częstym omdleniem ortostatycznym; bradykardia (konsekwencja hiperkaliemii); stłumione dźwięki serca, nieintensywny skurczowy szmer na wierzchołku i podstawie serca; na EKG: niskie napięcie wszystkich zębów; Fala T wysoka i spiczasta, z wąską podstawą (szerokość równa ½ wysokości) - przejawy hiperkaliemii; oznaki blokady AV

Przewód pokarmowy: podczas zaostrzenia - atonia żołądka, niezmienne wymioty, biegunka; powiększenie wątroby (z powodu rozwoju przewlekłej dystrofii)

układ moczowy: zmniejszenie filtracji kłębuszkowej (konsekwencja hipowolemii i niedociśnienia)

Układ rozrodczy: zanik narządów płciowych, zmniejszone wtórne cechy płciowe.

Status neuropsychiczny: apatia, drażliwość, negatywizm, różne parestezje, drgawki (jako przejaw hiperkaliemii i hipoglikemii).

Z prądem wydzielają piorunujące, ostre, podostre i przewlekłe formy choroby Addisona.

Diagnoza choroby Adissona:

1) OAC - objawy niedoboru GC (wtórna niedokrwistość normocytowa, leukopenia, limfocytoza, eozynofilia, w okresie zaostrzenia choroby - wzrost ESR)

2) OAM: albuminuria, cylindruria, podwyższony poziom sodu i chloru, obniżony poziom potasu

3) LHC: utajone naruszenie metabolizmu węglowodanów (wykryte w teście tolerancji glukozy) lub hipoglikemia do ciężkiego (przejaw niedoboru GC); hiponatremia, hipochloremia, hiperkaliemia (przejaw niedoboru aldosteronu); może wystąpić wzrost stężenia kreatyniny i mocznika (z powodu zmniejszenia GFR)

4) badanie aktywności hormonalnej nadnerczy: 17-hydroksykortykosteroidy we krwi są zmniejszone, wydalanie 17-ketosteroidów i 17-hydroksykortykosteroidów z moczem jest zmniejszone (funkcja GC); zmniejszone stężenie aldosteronu we krwi

5) USG i CT nadnerczy: zanik narządów, włączenie zwapnień (szczególnie charakterystyczne dla gruźlicy nadnerczy)

Najbardziej groźnym powikłaniem przewlekłej niewydolności nadnerczy jest przełom nadnerczy, który występuje z ostrym zaostrzeniem choroby z powodu wyraźnego niedopasowania między niskim poziomem kortykosteroidów w organizmie a zwiększoną potrzebą ich leczenia.

Istnieją trzy opcje przebiegu klinicznego kryzysu nadnerczy:

a) postać sercowo-naczyniowa - dominują zjawiska ostrej niewydolności krążenia (bladość osoby z akrocyjanozą, zimne kończyny, ciężkie niedociśnienie tętnicze, puls nitkowy, bezmocz, utrata przytomności)

b) postać żołądkowo-jelitowa - ma objawy ostrego brzucha (ból brzucha o charakterze spastycznym, ciągłe nudności, niezmienne wymioty, czasem z domieszką krwi, biegunka)

c) postać neuropsychiczna - dominują bóle głowy, objawy oponowe, drgawki, objawy ogniskowe, letarg, otępienie, majaczenie

Leczenie przewlekłej niewydolności nadnerczy:

1. Terapia etiotropowa: leczenie choroby podstawowej prowadzącej do choroby Adissona (leki przeciw TB, kortykosteroidy stosowane w chorobach ogólnoustrojowych tkanki łącznej itp.)

2. Tryb oszczędzania, eliminacja stresujących sytuacji, dieta: całkowita zawartość kalorii jest o 20-25% wyższa niż zwykle, ilość białka wynosi 1,5-2,0 g / kg; koniecznie wzbogacenie żywności w witaminy; zalecane są pokarmy bogate w sód (śledź, ser, kiełbasy + codzienne 10-15 g soli kuchennej oprócz jedzenia), pokarmy bogate w potas (suszone śliwki, morele, pomarańcze, rodzynki, figi, suszone morele) są ograniczone.

3. Terapia substytucyjna:

- dzienna dawka jest podzielona na osobne dawki, biorąc pod uwagę biologiczny rytm wydzielania glukokortykoidów przez nadnercza (przy trzykrotnym przyjęciu rano, 50% dziennej dawki, po 13-14 godzinach - 30%, po 18-19 godzinach - 20%; przy podwójnej dawce rano 2/3, wieczorem 1/3 dziennej dawki)

- kortyzon i hydrokortyzon są lekami z wyboru, ponieważ mają nie tylko działanie glukokortykoidów, ale także działanie kortykosteroidów (kortyzon w tabletkach 0,025 g, w zawiesinie do podawania i / m 2,5% roztworu - 10 ml; do podawania doustnego zaleca się kortyzon w ilości od 1,5 do 3 tabletek dziennie, stopniowo zmniejszając dawkę do podtrzymującej 1-2 tabletki / dzień; i / m dla 1 ml 2-3 razy / dobę)

- w przypadku braku kortyzonu i hydrokortyzonu można zastosować inny GCS (prednizon, metyloprednizolon, triamcynolon, deksametazon) w połączeniu z preparatami działającymi na minerałkortykoid (roztwór oleju DOXA 0,5% - 1 ml, IM lub s / c 1 ml 1-2 razy / dzień, tabletki DOXA 5 mg, 1 tabletka 1 raz / dobę, tabletka fluorohydrokortyzonowa 0,1 mg 0,5-2 tabletki 1 raz dziennie, tabletka aldosteronu 1 mg 1 tabletka 3 razy / dobę)

4. Leki anaboliczne w celu zrekompensowania niewydolności wydzielania androgenów: methandrostenolone (nerobol) 5 mg 3 razy dziennie w ciągu 1 miesiąca, następnie 5 mg 1 raz dziennie; retabolil 5% - 1 ml / m 1 ml raz na 2-3 tygodnie; metylandrostenodiol i inne.

5. Adaptogeny: nalewka z żeń-szenia, 20-30 kropli 3 razy dziennie przez 1-2 miesiące, nalewka z chińskiej winorośli magnolii, pantokryna, nalewka z aralii, nalewka z zamaniha itp..

6. Terapia enzymatyczna w celu poprawy trawienia: panzinorm 1-2 tabletki 3 razy dziennie, festal 1-2 tabletki 3 razy dziennie z posiłkami przez miesiąc

Leczenie kryzysu nadnerczy:

1. Terapia substytucyjna: hemibursztynian hydrokortyzonu lub fosforan hydrokortyzonu 100 mg iv, a następnie w ciągu 300-400 mg iv

2. Walka z odwodnieniem i hipoglikemią: 5% roztwór glukozy, roztwór Ringera, izotoniczny roztwór chlorku sodu w / kroplówce (3-4 litry płynu są wprowadzane pierwszego dnia, a 2 litry w ciągu pierwszych 2 godzin)

3. Przywrócenie zaburzonej równowagi elektrolitowej: eliminacja hiponatremii przez dodanie 20-30 ml 10% roztworu chlorku sodu do izotonicznego chlorku sodu, picie osolonej wody (10 g chlorku sodu na 1 litr przegotowanej wody); eliminacja hiperkaliemii: 30-40 ml 40% iv glukozy lub 20 ml 10% iv glukonianu roztworu wapnia

4. Korekta zaburzeń metabolizmu białek: 200 ml 20% roztworu albuminy, 400 ml dożylnego osocza kroplowego

5. Korekta hemodynamiki: jeśli efekt terapii zastępczej, infuzje krystaloidu i koloidów są niewystarczające - kroplówka dopmin iv (80 mg w 400 ml 5% roztworu kroplówki glukozy iv z prędkością 15-30 kropli / min)

Niewydolność nadnerczy: przyczyny, diagnoza, terapia

Zaburzenia czynności nadnerczy to stan, w którym zmniejsza się produkcja hormonów w korze narządu. Jest przewlekły i ostry. Niewydolność nadnerczy nie jest diagnozowana przez długi czas. Jej leczenie jest trudne, a sama patologia może prowadzić do powikłań.

Klasyfikacja choroby

W międzynarodowej klasyfikacji chorób kod choroby według ICD 10 to E27. Warstwa korowa organizmu wytwarza różne substancje hormonalne, hormony płciowe męskie i żeńskie. W pierwotnej patologii niewydolności nadnerczy w organizmie rozwija się niedobór kortyzolu i aldosteronu.

Jeśli patologia występuje z zaburzeniami czynności podwzgórza i przysadki mózgowej, diagnozowany jest wtórny etap patologii - bardziej wyraźna niewydolność nadnerczy. Patologii towarzyszą różne objawy kliniczne..

Aby określić stadium choroby, ważne jest wykonanie testów na poziomy hormonów. Konieczne jest również pełne badanie ciała i sprawdzenie krwi. Przy trzeciorzędowej patologii niewydolności nadnerczy podwzgórze wytwarza niewielką ilość substancji kortykoliberiny.

Jatrogenna niewydolność nadnerczy może wystąpić, gdy receptory są zablokowane i nie ma wrażliwości na aldosteron i kortyzol. Pierwotna niewydolność jest najcięższa, nadnercza nie wytwarzają niezbędnych substancji z tą patologią.

Przyczyny patologii

Hipoplazja nadnerczy może powodować zmniejszenie syntezy substancji hormonalnych. Istnieje dolegliwość od porażki niektórych centrów w ciele, które regulują funkcje układu hormonalnego.

Autoimmunologiczna patologia nadnerczy rozwija się przy różnych reakcjach układu odpornościowego i jego zaburzeniach. Ludzka odporność postrzega różne reakcje jako obce. Rozwija się wiele patologii autoimmunologicznych i uszkodzenie zdrowych tkanek. Takie zaburzenia wymagają starannej diagnozy i leczenia..

Przyczyny choroby to:

  • zaburzenia autoimmunologiczne;
  • wrodzona wada rozwojowa kory;
  • patologia podwzgórza;
  • gruźlica;
  • krwotok wywołany infekcją;
  • Zespół Smitha Opitza;
  • akumulacja związków białkowych w tkankach narządu.

Wtórna hipokortykoza powoduje różne infekcje, które występują przy urazach krwotoku, guzach. Naruszenie pojawia się z powodu zniszczenia narządów i czasami wiąże się z długotrwałym stosowaniem syntetycznych glukokortykoidów..

Brak ACTH i przysadki obserwuje się przy wrodzonej utracie wagi. Na przysadkę mózgową mogą wpływać jej własne przeciwciała, co nieuchronnie prowadzi do zakłócenia czynności nadnerczy.

U dzieci wrodzona patologia kory nadnerczy jest możliwa, jej niewydolność objawia się na różne sposoby. Objawy obejmują pigmentację skóry, osłabienie i drżenie kończyn, złe funkcjonowanie serca i naczyń. Być może rozwój kryzysu.

Objawy

Zespół niewydolności kory nadnerczy charakteryzuje się brakiem równowagi hormonów. Niedobór aldosteronu powoduje poważne odwodnienie w organizmie człowieka. Postępuje CINN, woda wraz z sodem stopniowo opuszcza tkanki. Potas gromadzi się w strukturach. Powoduje to zaburzenia trawienia, zaburzenia czynności serca.

Przy bardzo silnym stężeniu potasu możliwe jest zatrzymanie akcji serca. Przy niewydolności nadnerczy bierze się pod uwagę propedeutykę chorób wewnętrznych. Jest to konieczne, aby choroba mogła być leczona wraz z towarzyszącymi przewlekłymi dolegliwościami. W końcu bardzo często wtórne infekcje powodują powikłania i dysfunkcje narządów wewnętrznych, wpływają na funkcjonowanie mózgu i struktur ciała.

Przy niedoborze kortyzolu substancja glikogenowa zaczyna być wytwarzana w mniejszych ilościach. Konsekwencja - ACTH i melanina są silniej syntetyzowane przez przysadkę mózgową. Przebarwienia skóry z niewydolnością nadnerczy są charakterystycznym objawem. Ze względu na zwiększoną melaninę skóra ciemnieje. Charakterystyczne brązowe rozległe plamy na skórze są głównym objawem patologii. U mężczyzn objawy niewydolności kory nadnerczy wyrażają się w dysfunkcji.

Przewlekła hipokortykoza powoduje plamy bielactwa, zwiększoną pigmentację. Przyciemnia twarz, szyję i dłonie. Następnie miejsca ukryte przez ubrania zaczynają ciemnieć. Skóra chorego jest jakby pokryta brązem. Podobne zjawisko wywołało inną nazwę choroby - „brązową chorobę”. Objawy wtórnej hipokortyki przejawiają się w pigmentacji skóry i obniżeniu odporności.

Objawy patologii obejmują również:

  • utrata masy ciała;
  • apatyczne warunki;
  • nadmierna drażliwość;
  • słabe mięśnie;
  • utrata apetytu;
  • zaburzenia trawienne;
  • wędrujący ból brzucha.

W przewlekłej postaci choroby charakterystyczne jest ciągłe pragnienie słonego jedzenia. Wynika to z faktu, że poziom związków glukozy we krwi zmniejsza się, a skład soku żołądkowego jest zaburzony. Również rano możliwe jest drżenie kończyn i poważne osłabienie. Ciąża z niewydolnością kory nadnerczy wymaga stałego nadzoru lekarskiego.

Przebiegowi niewydolności kory nadnerczy towarzyszy zmniejszenie aktywności umysłowej. Rozwija się nadciśnienie tętnicze. Konieczne jest zeskanowanie pracy naczyń mózgu i wykluczenie rozwoju guza. Choroba może być zakaźna. Dlatego ważne jest, aby zwracać uwagę na objawy wtórnej infekcji. Z powodu niszczenia tkanek organicznych możliwe są zawroty głowy i bóle głowy, skoki ciśnienia krwi i zaburzenia widzenia.

W ostrej niewydolności kory nadnerczy rozwija się kryzys adissoniczny u dzieci i dorosłych. Krytyczny stan charakteryzuje się ostrym blanszowaniem błon śluzowych i skóry, wymiotami, osłabieniem. Ból brzucha, czubki palców stają się niebieskie. Stolec może być częsty i cieknący. W przypadku przewlekłej niewydolności nadnerczy obserwuje się ogólne osłabienie, z kryzysem możliwe są drgawki i śpiączka.

Diagnostyka

W diagnozie niewydolności kory nadnerczy stosuje się następujące metody:

  • Narząd USG.
  • MRI mózgu.
  • Laboratoryjne badania krwi.

Identyfikacja poziomu kortyzolu i ACTH we krwi pomaga poznać cechy patologii. Konieczne jest również określenie poziomu ACS i CS w moczu chorego. W patologii te metabolity kortyzolu są zmniejszone. Spadek poziomu aldosteronu, kortyzolu i nierównowaga substancji wskazują na rozwój patologii.

Testy diagnostyczne niewydolności kory nadnerczy i reszta diagnozy określają, o ile zmienia się metabolizm i obniża się odporność. Wraz z chorobą zaburzony jest metabolizm lipidów, białek, węglowodanów. Ważne jest również poznanie poziomu wapnia, białka i potasu we krwi. W tym celu wykonuje się biochemiczne badania krwi.

Leczenie

W leczeniu niewydolności kory nadnerczy podstawą jest wprowadzenie sztucznych substancji hormonalnych i korekcja hormonów w organizmie. Lekarz wybiera dla pacjenta określone glukokortykoidy - w zależności od aktywności.

  • kortyzon;
  • hydrokortyzon;
  • deksametazon;
  • prednizon;
  • flukrokortyzon.

Leki podaje się dwa razy dziennie. Dawkowanie jest przepisywane przez lekarza prowadzącego. Podczas diagnozowania łagodnego stadium choroby zwykle zaleca się tylko kortyzon. Czy eplerenon przyjmuje się w przypadku niewydolności kory nadnerczy? Decyzję podejmuje wyłącznie lekarz. Wszystkie recepty na leki uwzględniają stan pacjenta..

Lek Fludrocortisone jest przepisywany w celu silnego zmniejszenia sodu we krwi i zwiększonego stężenia potasu. Wraz z pojawieniem się obrzęku nóg z niewydolnością nadnerczy dawka leku jest zmniejszona.

Nagła opieka w nagłej niewydolności kory nadnerczy u dzieci i dorosłych obejmuje:

  1. Dożylne podanie glukozy i chlorku sodu.
  2. Wprowadzenie syntetycznego (prednizon, kortyzon) glukokortykoidów w strumieniu i kroplówce.
  3. Wprowadzenie leków obniżających ciśnienie krwi (Mesatone. Dopamine).
  4. Przepisywanie dodatkowych leków w celu ustabilizowania stanu.

Po ustabilizowaniu kryzysu pacjent zostaje przeniesiony w leczeniu niewydolności nadnerczy na terapię lekami w postaci tabletek. Podczas terapii pacjent jest pod stałym nadzorem lekarza. Okresowo określaj ilość hormonów we krwi i elektrolitów we krwi.

Dieta jest ważna w leczeniu, niewydolność kory nadnerczy wymaga wykluczenia tłustych i smażonych potraw z diety.

Powikłania

Przy ciężkiej niewydolności kory nadnerczy i jej dalszym rozwoju możliwe są powikłania:

  • Zaburzenia układu sercowo-naczyniowego.
  • Zaburzenia trawienia.
  • Pojawienie się bólu spastycznego w otrzewnej.
  • Zaburzenia neuropsychiatryczne.

Występuje tachykardia, zimno w kończynach, niedociśnienie. U noworodka z patologią znika apetyt, pojawia się biegunka i wymioty. Obserwuje się senność i słabość. Kryzys Addisona może spowodować śmierć.

Prognoza i zapobieganie

Pacjenci z rozpoznaną patologią powinni zostać zarejestrowani w przychodni. Kiedy stan się pogarsza, zwiększa się dawka hormonów. Jednak pacjenci przyjmujący długoterminowe kortykosteroidy są zagrożeni..

U kobiet objawy niewydolności kory nadnerczy można wyrazić z naruszeniem cyklu miesiączkowego. Ważne jest szybkie leczenie patologii u kobiet z niewydolnością nadnerczy u kobiet.

Dlatego ważne jest, aby regularnie odwiedzać ginekologa i endokrynologa, lekarze udzielą osoby dorosłej z zaleceniami klinicznymi dotyczącymi niewydolności nadnerczy.

Jak wykryć niewydolność nadnerczy? Terminowo przechodź badania profilaktyczne lekarzy i okresowo sprawdzaj poziom hormonów. W zapobieganiu chorobie ważne jest terminowe leczenie infekcji i chorób przewlekłych..

Ważne jest, aby unikać obrażeń narządów wewnętrznych i stresu. Pacjenci z ujawnioną patologią powinni zostać zarejestrowani w przychodni i wiedzieć, jak manifestują się objawy niewydolności nadnerczy. Mogą występować okresowo podczas stresów, dlatego lepiej jest wykluczyć wszelkie wstrząsy nerwowe z życia..

Wtórną hipokortykalizm można skutecznie leczyć. Podkliniczny obraz niewydolności kory nadnerczy można wyeliminować, jeśli podwzgórze wytwarza niezbędne substancje..

Przewlekła niewydolność nadnerczy. Leczenie, rokowanie

Leczenie

Leczenie kortyzonem rozpoczęło się w latach 30. XX wieku i pomimo pojawienia się wielu jego nowych analogów, jak dotąd nie straciło na znaczeniu. Kortyzon w wątrobie jest głównie przekształcany w kortyzol i staje się fizjologicznie aktywny. Najwyższe stężenie leku we krwi określa się 1-2 godziny po podaniu, a po 8-10 godzinach prawie się nie określa. 9a-fluorokortyzol jest bardziej skuteczny niż kortyzon - już 30 minut po podaniu jego poziom we krwi znacznie wzrasta, osiągając maksimum po 6-8 godzinach.

Prednizon znajduje się we krwi przez 12–36 godzin, a hydrokortyzon podawany domięśniowo wynosi 4-6 godzin. Aby zrekompensować przewlekłą niewydolność kory nadnerczy, należy zastosować kombinację prednizolonu i kortyzonu. Dawka leków zależy od ciężkości choroby i stopnia kompensacji.

W przypadku łagodnego stopnia przewlekłej niewydolności kory nadnerczy zaleca się leczenie kortyzonem w dawce 12,5–25 mg / dobę w jednej lub dwóch dawkach. Jeśli dawka zostanie podjęta raz, to rano po śniadaniu. Możesz łączyć leczenie z mianowaniem kwasu askorbinowego 1-1,5 g / dzień z posiłkami.

Przy umiarkowanej chorobie zwykle przepisuje się prednizon - 5-7,5 mg po śniadaniu, a po południu - 25 mg octanu kortyzonu.

Pacjenci z ciężkim przebiegiem przewlekłej niewydolności nadnerczy, którą obserwuje się zarówno z chorobą Addisona, jak i po usunięciu nadnerczy z powodu choroby Itsenko-Cushinga i innych chorób, czasami muszą przepisać glukokortykoidy w trzech dawkach i koniecznie połączyć je z lekami DOXA. Na przykład prednizolon jest zalecany w dawce 5-7,5 mg w połączeniu z 1 tabletką DOXA pod językiem po śniadaniu, kortyzon w dawkach 25 mg po obiedzie i 12,5 mg po obiedzie.

Przy niskim ciśnieniu krwi i słabym apetycie możesz dodać 1 tabletkę DOXA do recept w ciągu dnia. Uważa się, że podane dawki, choć uważane za szkicowe, powinny kompensować niewydolność kory nadnerczy, jeśli nie ma powodu, aby je zwiększać. Obiektywne działanie wykładnicze glikokortykoidów obejmuje zwiększenie masy ciała, ustanie nudności i dolegliwości żołądkowo-jelitowe, zmniejszenie pigmentacji skóry i błon śluzowych, poprawę lub przywrócenie tolerancji na wodę.

Radioimmunologiczne oznaczanie aktywności ACTH, kortyzolu, aldosteronu i reniny w osoczu jest uważane za nieinformacyjne dla systematycznej oceny skuteczności terapii zastępczej w chorobie Addisona.

W umiarkowanych i ciężkich postaciach przewlekłej niewydolności kory nadnerczy u większości pacjentów z chorobą Addisona i we wszystkich przypadkach po usunięciu nadnerczy do leków glukokortykoidowych należy dodać leki o działaniu mineralokortykoidowym. Dzienne zapotrzebowanie na octan deoksykortykosteronu wynosi 5-10 mg. Preparaty DOXA są dostępne w różnych postaciach do podawania doustnego i domięśniowego. Tabletki DOXA 5 mg stosuje się podjęzykowo. 0,5% roztwór oleju DOXA nakłada się 1 ml domięśniowo.

Długotrwałe wytwarzanie dezoksykortykosteronu octanu trimetylu jest przepisywane domięśniowo w dawce 1 ml raz na 10-12 dni. Najbardziej aktywnym syntetycznym mineralokortykoidem jest octan fludrokortyzonu. W Polsce produkowany jest pod nazwą Cortinef, a w Wielkiej Brytanii - florinef. Lek w dawce 0,05-0,1 mg jest stosowany jako nośnik.

W okresie dekompensacji choroby jego dawka wzrasta 2-3 razy. Obiektywne wskaźniki działania mineralokortykoidów obejmują wzrost ciśnienia krwi, normalizację stosunku sodu do potasu, wzrost stężenia w osoczu w sodu oraz spadek zawartości potasu.

Istnieje kilka ważnych warunków terapii zastępczej w przypadku przewlekłej niewydolności nadnerczy. Dawkę i czas podawania leków należy przepisać, biorąc pod uwagę produkcję i dzienny rytm wydalania kortykosteroidów u zdrowej osoby: 2/3 dziennej dawki podaje się od 7-9 rano i% po południu; leki są zawsze przepisywane po posiłkach. Stosowanie kortykosteroidów od lat może prowadzić do zaburzeń przewodu żołądkowo-jelitowego; ze stresem, infekcjami, operacjami, urazami dawka gluko- i mineralokortykoidów wzrasta 2-3 razy w porównaniu z dawką podtrzymującą.

W przypadku pacjentów z przewlekłą niewydolnością nadnerczy zaburzeń żołądkowo-jelitowych preparaty doustne zastępuje się pozajelitowym podawaniem hydrokortyzonu w dawce 50-100 mg 4-6 razy dziennie, a DOXA - przez
5-15 mg w celu skompensowania.

Konieczne jest zastanowienie się nad osobliwościami zarządzania pacjentami po usunięciu nadnerczy z powodu choroby Itsenko-Cushinga. Po usunięciu jednego nadnerczy hormonoterapia nie jest zalecana, ponieważ pozostała nadnercza kompensuje zapotrzebowanie organizmu na hormony. Po usunięciu drugiego nadnercza (etap II), bezpośrednio pierwszego dnia, pacjenci otrzymują kroplówkę dożylną 75-100 mg rozpuszczalnego w wodzie hydrokortyzonu. W tym samym czasie domięśniowe zastrzyki hydrokortyzonu są przepisywane zgodnie z następującym schematem: 1-2 dni - 50-75 mg co 3 godziny, 3 dni - 50 mg co 4-5 godzin, 4-5th - 50 mg co 5 godzin, 6-7 dnia - 50 mg po 8 godzinach, 9-10 dnia - 50 mg 2 razy dziennie. Z reguły od 8 do 9 dnia pacjenci są stopniowo przenoszeni do doustnego podawania kortykosteroidów, a ustalona dawka leków jest ustalana podczas procesu obserwacji.

Prednizon jest przepisywany w dawce 5-15 mg / dzień lub 5 mg leku rano z 1 tabletką DOXA lub 1 tabletką kortyfenu i 25 mg kortyzonu po południu. W przypadku zachowania nadciśnienia tętniczego u pacjentów po usunięciu nadnerczy dawkę terapii zastępczej przepisuje się tak samo jak bez nadciśnienia, stosuje się również preparaty DOXA. Hormonalna terapia zastępcza jest łączona z lekami przeciwnadciśnieniowymi, preferowane są leki rauwolfia. Należy zauważyć, że kryzys uzależnienia u pacjentów z niewydolnością nadnerczy i nadciśnieniem może wystąpić na tle wysokiego ciśnienia krwi. W tych warunkach pacjenci muszą przejść terapię mającą na celu wyeliminowanie kryzysu uzależnienia.

Po drobnych interwencjach chirurgicznych pacjentom z przewlekłą niewydolnością nadnerczy (ropnie otwierające, biopsje, ekstrakcje zębów) wstrzykuje się domięśniowo 3 razy 50 mg hydrokortyzonu pierwszego dnia, 50 mg 2 razy 2–3 dnia i 3–3 W 4 dniu pacjent zostaje przeniesiony do zwykłej dawki leków kortykosteroidowych w tabletkach.

Podczas przeprowadzania interwencji chirurgicznych u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nadnerczy zgodnie z planem 50 mg hydrokortyzonu podaje się domięśniowo co 8 godzin w przeddzień operacji. 75 mg hydrokortyzonu podaje się domięśniowo w dniu operacji, a 75-100 mg rozpuszczalnego w wodzie hydrokortyzonu w soli fizjologicznej podaje się dożylnie podczas operacji. lub 5% roztwór glukozy. W 1-2 dniu po zabiegu hydrokortyzon podaje się domięśniowo w dawce 50–75 mg co 6 godzin, w dniach 3-4 50 mg co 8 godzin, a w dniach 5-6 50 mg 2 razy na dzień i doustnie podawany prednizon 5-10 mg na dzień.

7. dnia 50 mg hydrokortyzonu podaje się domięśniowo, a 5 mg 2-3 razy dziennie prednizolonu. Od dnia 8 pacjenci są przenoszeni na konwencjonalną doustną terapię zastępczą kortykosteroidami zgodnie z ustaloną dawką, indywidualnie dla każdego pacjenta. Ponadto w ciągu pierwszych 3-4 dni pacjenci otrzymują 5-10 mg DOXA w postaci pojedynczego wstrzyknięcia domięśniowego. W okresie pooperacyjnym konieczne jest staranne monitorowanie stanu pacjenta. Aby to zrobić, mierz ciśnienie krwi co godzinę..

W przypadku objawów niewydolności kory nadnerczy należy pilnie rozpocząć dodatkowe dożylne podanie rozpuszczalnego w wodzie hydrokortyzonu w ilości 75 mg przez 1-1,5 godziny. Ilość podawanych hormonów powinna być duża, a czas ich stosowania może się różnić w zależności od stanu pacjenta, nasilenia operacji, powikłań.

W przypadku operacji doraźnej bezpośrednio przed operacją podaje się domięśniowo 75-100 ml hydrokortyzonu, w przyszłości zgodnie z podanym schematem.

W leczeniu przewlekłej niewydolności kory nadnerczy mogą wystąpić objawy przedawkowania zarówno gluko-, jak i mineralokortykoidów. Dowodem na to jest szybki wzrost masy ciała, bóle głowy, pojawienie się osłabienia mięśni, podwyższone ciśnienie krwi, zatrzymanie płynów, obrzęk twarzy, obniżenie poziomu potasu w osoczu i wzrost zawartości sodu. Dawkę leków należy zmniejszyć co najmniej 2 razy.

Eliminacja objawów przedawkowania następuje powoli w ciągu 4-8 tygodni. Dawka podtrzymująca powinna zostać zmniejszona po wyeliminowaniu hiperkortykoterapii.

Zjawisko to często występuje przy mianowaniu glikokortykosteroidów w dużych dawkach. Dołączenie leków DOXA w terapii może zmniejszyć dawkę hormonów glukokortykoidowych i uzyskać rekompensatę za niewydolność nadnerczy.

Podsumowując, należy wziąć pod uwagę cechy terapii substytucyjnej u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nadnerczy podczas ciąży, w połączeniu z cukrzycą, chorobami tarczycy i przytarczyc. Dawka terapii zastępczej podczas ciąży pozostaje taka sama, po 3 miesiącu konieczne jest nieznaczne zwiększenie. Wszyscy pacjenci są hospitalizowani przed porodem. Po urodzeniu hormony podaje się w takich samych warunkach, jak podczas rutynowych operacji.

W połączeniu z przewlekłą niewydolnością nadnerczy i cukrzycą zaleca się najpierw zrekompensować niewydolność nadnerczy, a następnie zwiększyć dawkę insuliny. U pacjentów z przewlekłą niewydolnością nadnerczy i niedoczynnością tarczycy lub tyreotoksykozą najpierw uzyskuje się pełną kompensację niewydolności nadnerczy, a następnie dodaje się leczenie tyroksyną lub przeciwtarczycową. Te same warunki są spełnione w przypadku niedoczynności przytarczyc. Pacjenci z przewlekłą niewydolnością kory nadnerczy powinni być monitorowani i otrzymywali bezpłatnie leki kortykosteroidowe..

Prognoza

Zastosowanie syntetycznych hormonów w terapii zastępczej w przewlekłej niewydolności nadnerczy otworzyło ogromne możliwości leczenia tej choroby i przedłużyło życie pacjentów.

Rokowanie choroby zależy od obecności aktywnej gruźlicy w innych narządach (prosówkowych, nerkowych, płucnych) i wrażliwości pacjenta na antybiotykoterapię.

Przy autoimmunologicznym uszkodzeniu nadnerczy przyszłość pacjenta zależy od połączonego uszkodzenia innych gruczołów dokrewnych, na przykład wraz z rozwojem cukrzycy.

Stan i życie pacjenta wynikają z prawidłowego doboru dawki leków, ich kombinacji, dokładności podawania i samokontroli.

Wielkim niebezpieczeństwem są choroby towarzyszące, które komplikują przebieg przewlekłej niewydolności nadnerczy. Właściwa taktyka w przypadku chorób współistniejących i interwencji chirurgicznych, a także zarządzania porodem, może zapobiec rozwojowi kryzysu i jego konsekwencjom..

Inwalidztwo

Przeniesienie pacjenta do lekkiej pracy, pozbawionej dużego wysiłku fizycznego, nocnych zmian i znormalizowanych godzin pracy pomaga utrzymać zdolność do pracy.

Zapobieganie przewlekłej niewydolności kory nadnerczy sprowadza się do działań podejmowanych w celu zmniejszenia częstości występowania gruźlicy i chorób autoimmunologicznych. Kwestie te dotyczą kwestii społecznych i środowiskowych..

Niewydolność nadnerczy

Co to jest niewydolność nadnerczy??

Niewydolność nadnerczy (hipokortykalizm) występuje, gdy nadnercza nie wytwarzają wystarczającej ilości hormonu kortyzolu. Osoba ma dwa nadnercza i znajdują się tuż nad nerkami. Nadnercza oddziałują z podwzgórzem i przysadką mózgową. Kortyzol pomaga rozkładać tłuszcze, białka i węglowodany w organizmie. Narządy te kontrolują również ciśnienie krwi i wpływają na funkcjonowanie układu odpornościowego..

Niewydolność nadnerczy może być pierwotna, wtórna lub trzeciorzędowa:

  1. Pierwotna niewydolność nadnerczy. Jest znana jako choroba Addisona. Występuje, jeśli nadnercza są uszkodzone i nie wytwarzają wystarczającej ilości hormonów, kortyzolu i aldosteronu. Ten stan jest rzadki, ale może wystąpić w każdym wieku..
  2. Wtórna niewydolność nadnerczy. Ten rodzaj niedoboru zaczyna się, gdy przysadka mózgowa nie wytwarza wystarczającej ilości ACTH (adrenokortykotropiny). W rezultacie nadnercza nie wytwarzają wystarczającej ilości kortyzolu.
  3. Trzeciorzędowa niewydolność nadnerczy. Pojawia się w wyniku, gdy podwzgórze nie wytwarza wystarczającej ilości hormonu uwalniającego kortykotropinę (lub czynnika uwalniającego kortykotropinę, w skrócie KRG). W rezultacie przysadka mózgowa nie wytwarza wystarczającej ilości hormonu ACTH.

Co powoduje niewydolność nadnerczy?

Pierwotna niewydolność nadnerczy występuje najczęściej wtedy, gdy układ odpornościowy przypadkowo atakuje zdrowe komórki nadnerczy, postrzegając je jako obce. Inne przyczyny mogą obejmować:

  • rak nadnerczy;
  • zakażenie grzybicze;
  • zakażenie gruźlicy nadnerczy;
  • dziedziczne zaburzenia gruczołów dokrewnych.

Brak hormonu adrenokortykotropowego (ACTH i inne nazwy: kortykotropina, adrenokortykotropina, hormon kortykotropowy) prowadzi do wtórnej niewydolności kory nadnerczy. Może się to zdarzyć, jeśli pacjent zażywa syntetyczny glukokortykoid przez długi czas z powodu problemów zdrowotnych. Na przykład osoby z astmą lub reumatoidalnym zapaleniem stawów mogą potrzebować długiej dawki prednizonu. Inne przyczyny to:

  • guzy przysadki (zarówno łagodne, jak i złośliwe);
  • utrata przepływu krwi w przysadce mózgowej;
  • przysadka mózgowa jest usuwana lub radioterapia przysadki mózgowej została wykonana w leczeniu nowotworów;
  • usunięto części podwzgórza.

Objawy niewydolności kory nadnerczy

Pacjent może mieć łagodne objawy i oznaki, jeśli jest w stanie stresu fizycznego. Objawy dla każdej osoby będą inne. Osoba może doświadczyć następujących objawów:

  • słabość;
  • zmęczenie i brak energii (apatia);
  • zawroty głowy;
  • ciemna skóra, często na twarzy, szyi i tylnej części dłoni (tylko z chorobą Addisona);
  • niebieskawo-czarny kolor wokół sutków, jamy ustnej, odbytnicy, moszny, pochwy lub innych miejsc (tylko z chorobą Addisona);
  • utrata masy ciała;
  • utrata płynów (odwodnienie);
  • brak apetytu;
  • ból w mięśniach;
  • niestrawność (nudności);
  • wymioty
  • biegunka;
  • niskie ciśnienie krwi
  • Niski cukier
  • u kobiet, nieregularne lub brak miesiączki.

Nieleczona niewydolność nadnerczy może się skomplikować i prowadzić do:

  • silny ból brzucha;
  • skrajna słabość;
  • niskie ciśnienie krwi;
  • niewydolność nerek;
  • zaszokować.

Te objawy mogą wyglądać jak inne problemy zdrowotne. Zawsze skonsultuj się z lekarzem w celu postawienia diagnozy..

Diagnoza niewydolności kory nadnerczy

Twój lekarz zapyta o twoją historię medyczną. Będziesz także musiał zostać przetestowany. Testy, które mogą zdiagnozować niewydolność nadnerczy obejmują:

  • Badania krwi, moczu lub śliny. Mogą wykazywać poziom hormonów nadnerczy i ACTH, a także zmiany poziomu sodu i potasu we krwi..
  • Badania wizualne. Należą do nich radiografia, ultradźwięki i MRI..

Leczenie niewydolności nadnerczy

Leczenie będzie zależeć od objawów, wieku i ogólnego stanu zdrowia. Terapia będzie również zależeć od tego, jak poważny jest ten stan..

Będziesz musiał wziąć hormony, aby zastąpić te, które nie są wytwarzane przez nadnercza, głównie kortyzol..

Choroba Addisona może być śmiertelna. Leczenie często rozpoczyna się od wizji płynów dożylnych i leków zwanych kortykosteroidami. Pacjent może przyjmować te leki doustnie lub dożylnie. Pacjent może być zmuszony je zaakceptować do końca życia..

Pacjent może również wymagać innych leków (flukrokortyzon). Może to pomóc w utrzymaniu prawidłowego poziomu sodu i potasu w organizmie..

Jakie są możliwe powikłania niewydolności nadnerczy??

Osoba może mieć nagłe poważne objawy. Nazywa się to ostrą niewydolnością nadnerczy lub kryzysem Addisona. Może się zdarzyć, gdy ciało jest poddane stresowi. Stan ten może wystąpić z wielu powodów, takich jak choroba, gorączka, operacja lub odwodnienie..

Kryzys może również wystąpić, jeśli przerwiesz przyjmowanie kortykosteroidów lub drastycznie zmniejszysz ilość leków. Objawy kryzysu Addisona obejmują te same objawy niewydolności nadnerczy lub choroby Addisona. Jeśli kryzys Addisona nie zostanie potraktowany, może to prowadzić do:

Życie z niewydolnością nadnerczy

Pacjent powinien wziąć lek zgodnie z zaleceniami lekarza. Ponadto osoby z niewydolnością nadnerczy powinny zawsze mieć przy sobie kartę medyczną lub specjalną. tag, który może zagwarantować, że dana osoba otrzyma odpowiednie leczenie w nagłych przypadkach.

Podczas podróży zawsze należy mieć przy sobie zestaw zastępczy kortyzolu..

Kiedy powinienem zadzwonić do mojego lekarza??

Każdy stan, który powoduje stres w twoim ciele, może wpłynąć na ilość potrzebnego leku. Zadzwoń do lekarza, jeśli:

  • Czy masz jakieś schorzenia, zwłaszcza gorączkę, wymioty lub biegunkę?.
  • Zaszłaś w ciążę.
  • Potrzebujesz operacji.

Natychmiast uzyskać pomoc medyczną, jeśli wystąpią nagłe, poważne objawy (kryzys Addisona).

Kluczowe punkty dotyczące niewydolności kory nadnerczy (choroba Addisona)

  • Niewydolność nadnerczy występuje, gdy nadnercza nie wytwarzają wystarczającej ilości hormonu kortyzolu. Istnieją 3 rodzaje tego zaburzenia..
  • Rodzaj podstawowy znany jest jako choroba Addisona. Występuje rzadko, gdy nadnercza nie wytwarzają wystarczającej ilości hormonów, kortyzolu i aldosteronu.
  • Drugi typ występuje, gdy przysadka mózgowa nie wytwarza wystarczającej ilości hormonu ACTH. Nadnercza nie wytwarzają wystarczającej ilości kortyzolu.
  • Trzeci typ występuje, gdy podwzgórze nie wytwarza wystarczającej ilości hormonu uwalniającego kortykotropinę. Wówczas przysadka mózgowa nie wytwarza wystarczającej ilości ACTH.
  • Łagodne objawy można zobaczyć tylko wtedy, gdy dana osoba znajduje się w stanie stresu fizycznego. Inne objawy mogą obejmować osłabienie, zmęczenie i brak energii, a także utratę masy ciała..
  • Pacjent będzie musiał wziąć hormony, aby zastąpić hormony, które nie wytwarzają nadnerczy..

Prognoza

Rokowanie różni się w zależności od różnych etiologii, ale z reguły koreluje z szybką diagnozą i opieką medyczną. Śmiertelny wynik jest rzadkim zjawiskiem, gdy pacjenci otrzymują odpowiednią opiekę medyczną..

Wniosek

Niewydolność nadnerczy jest złożonym i wieloczynnikowym zespołem, który w praktyce klinicznej może być trudny do zdiagnozowania, szczególnie w sytuacjach nagłych i przez niespecjalistów. Aby zapewnić optymalne podejście diagnostyczne i terapeutyczne, należy zwrócić szczególną uwagę na oznaki i objawy, często niespecyficzne, a czasem niedoceniane. Dostępne dowody podkreślają znaczenie standardowego podejścia do świadomego i odpowiedniego leczenia, szczególnie w przypadku dzieci z niewydolnością nadnerczy.

Aby zapobiec kryzysowi nadnerczowemu, konieczne jest przeprowadzenie odpowiedniej hormonalnej terapii zastępczej w przypadku przewlekłej niewydolności kory nadnerczy i innych chorób wymagających stałego stosowania kortykosteroidów.

W żadnym wypadku nie należy samodzielnie przerywać przyjmowania kortykosteroidów lub zmniejszać ich dawki. Konieczne jest ciągłe utrzymywanie kontaktu z endokrynologiem, który dostosowuje dawkę leku w zależności od aktywności fizycznej i stanu zdrowia pacjenta.

Niewydolność nadnerczy

Niewydolność nadnerczy - poważna choroba układu hormonalnego, pierwotne zaburzenie kory nadnerczy (znane również jako choroba Addisona) lub jej wtórne zaburzenie, w którym wydzielanie ACTH gwałtownie spada, a funkcjonalna zdolność hormonów kory nadnerczy do działania jest zaburzona. Naruszenie pracy dowolnego z linków prowadzi do naruszenia układu podwzgórze-przysadka-nadnercza. Termin ten może oznaczać różnego rodzaju objawy i powikłania hipokortykalizmu. Charakterystycznym procesem choroby jest niszczycielski przebieg w nadnerczach.

Niedobór lub spadek produkcji hormonu mineralokortykoidu powoduje zmniejszenie ilości sodu i wody, co powoduje szkodę i odwodnienie organizmu, a masa krążącej krwi maleje. Choroba ta często występuje u kobiet i mężczyzn w średnim i starszym wieku, rzadko występuje u dzieci.

Choroby, które prowadzą do zniszczenia kory nadnerczy, mogą wywoływać tego rodzaju choroby: kiła, AIDS, gruźlica, limfogranulomatoza, amyloidoza, różne rodzaje guzów nadnerczy.

Z historii choroby wiadomo, że to Addison pierwszy opisał przebieg choroby w 1855 r., Która jest związana z złym samopoczuciem nadnerczy pochodzenia gruźlicy - tłumaczy to drugie imię choroby - choroba Addisona.

Klasyfikacja niewydolności kory nadnerczy

Współczesna medycyna wyróżnia 3 rodzaje niewydolności nadnerczy: pierwotną, wtórną, trzeciorzędową.

Typ podstawowy

Pierwotna przewlekła niewydolność nadnerczy w jej cechach początkowo wpływa na same nadnercza. Ten typ choroby jest jednym z najczęstszych rodzajów niewydolności nadnerczy. Według statystyk stwierdzono 90% wszystkich przypadków takiej choroby.

Formy drugorzędne i trzeciorzędowe

W przypadku wtórnej i trzeciorzędowej przewlekłej niewydolności nadnerczy charakteryzują się ostrym brakiem wydzielania ACTH lub kortykoliberyny, która jest wydzielana przez układ podwzgórzowo-przysadkowy. Wszystko to może spowodować naruszenie lub całkowitą utratę zdolności do pracy kory nadnerczy.

W praktyce medycznej, w zależności od tempa rozwoju objawów choroby, lekarze nadal mają ostrą i przewlekłą niewydolność nadnerczy.

Przyczyny niewydolności nadnerczy

Przyczyny pierwotnej przedłużonej niewydolności nadnerczy są następujące choroby i czynniki:

  • Zakażenie HIV, kiła, zakażenia grzybicze, gruźlica, przerzuty różnych nowotworów;
  • autoimmunologiczne niszczenie kory nadnerczy, które może prowadzić do uszkodzenia i wadliwego działania innych gruczołów układu hormonalnego;
  • czynniki jatrogenne - terapia przeciwzakrzepowa, która może wywołać krwotok z dwóch stron w nadnerczach;
  • operacja usunięcia nadnerczy z powodu choroby Itsenko-Cushinga;
  • zastosowanie blokerów steroidogenezy w nadnerczach (chloditan, spironolakton, aminoglutetimid).

Podstawową przyczyną pierwotnej przewlekłej niewydolności nadnerczy jest przede wszystkim autoimmunologiczna adrenalina. Badania tego rodzaju dolegliwości wykazały, że we krwi pacjentów wykryto przeciwciała przeciwko różnym składnikom kory nadnerczy. Przy niewydolności nadnerczy przeciwciała te wpływają na główne enzymy - steroidogenezę i 21-hydroksylazy. Fragment ten, zlokalizowany w siateczce endoplazmatycznej komórek kory nadnerczy, wywołuje reakcję przekształcania 17-hydroksyprogesteronu w 11-deoksykortyzol w strefie wiązki, co zapewnia syntezę kortyzolu i reakcję transformacji progesteronu w 11-deoksykortykosteron w strefie kłębuszkowej, która zapewnia syntezę.

U 60–80% pacjentów z pierwotną przewlekłą niewydolnością nadnerczy wykrywane są przeciwciała przeciwko 21-hydroksylazie. Zawartość przeciwciał we krwi będzie zależeć od czasu trwania samej choroby.

Lekarze często łączą pierwotną przewlekłą niewydolność z różnymi innymi autoimmunologicznymi zaburzeniami endokrynologicznymi. W medycynie nazywa się to autoimmunologicznym zespołem wielogruczołowym (APGS). Zakwalifikuj takie odmiany autoimmunologicznego zespołu wielokątowego:

  1. APGS typu I - choroba ta jest rzadka, charakteryzuje się dziedziczeniem autoimmunologicznym i wyraża się w kandydozie śluzówkowo-skórnej (to jest w dzieciństwie), ale niewydolność kory nadnerczy pojawia się na późniejszych etapach;
  2. APGS typu II jest chorobą obserwowaną głównie u dorosłych, częściej u kobiet.

Podstawową przyczyną pierwotnej przewlekłej niewydolności nadnerczy około sto lat temu była gruźlica. Obecnie, kiedy lekarze wiedzą prawie wszystko o tej chorobie i leczą nawet jej najcięższe postacie, istnieje tylko 7-8% przypadków, w których gruźlica jest przyczyną niewydolności nadnerczy.

Przyczyną pierwotnej niewydolności nadnerczy może być ogólna (genetyczna) choroba, taka jak adrenoleukodystrofia. Ta choroba wpływa na korę nadnerczy i istotę białą układu nerwowego. Choroba występuje rzadko, tylko w 1 przypadku na 20 000 urodzonych dzieci. Często można znaleźć różnorodność tej choroby - jest to forma mózgowa, mocno przecieka i pojawia się tylko w starszym wieku (6-12 lat).

Dość rzadką chorobę, która wiąże się z przewlekłą niewydolnością nadnerczy, można nazwać przerzutowymi zmianami nadnerczowymi. Często są to przerzuty stanika wielkokomórkowego i bronchogennego raka płuc, które wywołują niewydolność nadnerczy.

Najczęstszą przyczyną problemów z nadnerczami jest infekcja grzybicza. Należą do nich: paracoccidomycosis, coccidomycosis, blastomycosis.

Głównymi postaciami niewydolności kory nadnerczy są przewlekła niewydolność wtórna i trzeciorzędowa. Typowe zaburzenia wtórnej niewydolności kory nadnerczy występują również w wyniku niedostatecznego wytwarzania ACGT przez przysadkę mózgową i naruszenia kształtu nogi przysadki. Wtórna przewlekła niewydolność nadnerczy pojawia się również w dość masywnych procesach z tureckim siodłem (mogą to być różne guzy i torbiele w regionie Sellar), a także z operacyjną wycięciem jądra i napromieniowaniem okolicy podwzgórzowo-przysadkowej.

Przyczyny wtórnej niewydolności kory nadnerczy

Przyczyny wtórnej niewydolności nadnerczy mogą być również:

  • niedokrwienie podwzgórza i przysadki mózgowej;
  • krwotok do przysadki mózgowej i inne choroby naczyniowe;
  • zakrzepica zatoki jamistej;
  • Zaburzenia metaboliczne;
  • każda radioterapia, interwencje chirurgiczne prowadzące do obrażeń.

Przyczyny trzeciorzędowej niewydolności kory nadnerczy

Przyczyną trzeciorzędowej przewlekłej niewydolności kory nadnerczy będzie długie stosowanie imponujących dawek glukokortykoidów, które są stosowane w leczeniu niektórych chorób. Brak wydzielania ACGT i KRH prowadzi do zaburzeń kory nadnerczy; mogą rozpocząć się procesy zanikowe, które nie cofną ryzyka.

Objawy niewydolności kory nadnerczy

Objawy niewydolności kory nadnerczy mogą objawiać się na różnych etapach w różny sposób.

Tak więc pierwotna przewlekła niewydolność nie pojawia się nagle i szybko, charakteryzuje się:

  • powolny wzrost pigmentacji skóry;
  • częste zmęczenie (nawet przy najmniejszym wysiłku fizycznym);
  • utrata apetytu, aw rezultacie - utrata masy ciała.

Głównymi objawami tej dolegliwości są osłabienie mięśni i ogólne, ból i bóle w ciele.

  1. Niewydolność mięśni i ogólna może występować okresowo w pierwszych stadiach podczas stresu i depresji. Może zniknąć po odpoczynku (na przykład po nocnym śnie), ale potem wrócić, może przekształcić się w trwały objaw - osłabienie. Z tym wynikiem często rozwija się astenizacja umysłowa. Jest to niewydolność metabolizmu elektrolitów i węglowodanów, która prowadzi do tak niekorzystnych finałów..
  2. Przebarwienia błon śluzowych i skóry będą również wyraźnym objawem niewydolności nadnerczy. Intensywne objawy choroby są konsekwencją przepisania choroby. Na początek, te części ciała, które są stale otwarte i najczęściej narażone na działanie promieni słonecznych, takie jak dłonie, twarz, szyja, mogą zmieniać kolor i ciemnieć. Na dłoniach mogą pojawić się przebarwione plamy, które wyraźnie wystają z ogólnego poziomu kolorów dłoni, a miejsca największego tarcia z ubraniem mogą ciemnieć. Nie zawsze jest możliwe wykrycie przebarwienia błon śluzowych dziąseł, warg, miękkich, a także twardych podniebień.
  3. Często występuje u pacjentów i bielactwa (plamy starcze), wszystko to dzieje się na tle przebarwień. Pod względem wielkości mogą różnić się od najmniejszych do największych, a ich kontury mogą mieć nieregularny kształt. Bielactwo można znaleźć tylko u pacjentów z uporczywą niewydolnością nadnerczy. Jednym z wczesnych objawów choroby może być również długa opalenizna po ekspozycji na słońce..
  4. Zaburzenia żołądkowo-jelitowe, którym towarzyszy utrata apetytu, odruchy wymiotne, nudności - objawy te mogą wystąpić we wczesnych stadiach, stopniowo się nasilając. Zaburzenia trawienne są rzadkie. Przyczyną tego rodzaju objawów może być niewielka produkcja pepsyny i kwasu chlorowodorowego, a także nadmierne wydzielanie chloru do regionu jelitowego. Ciało stopniowo traci sód - jest to spowodowane biegunką i wymiotami, w wyniku czego zagwarantowana jest ostra niewydolność nadnerczy. Lekarze już zauważyli, że przy takim wyniku pacjenci często wymagają słonej żywności..
  5. Trwałym objawem jest utrata masy ciała, która może wahać się od umiarkowanej (4-6 kg) do znaczącej (15-30 kg), szczególnie gdy dana osoba ma nadwagę przez długi czas.
  6. U pacjentów z przewlekłą niewydolnością kory nadnerczy często mogą wystąpić stany hipoglikemiczne. Takie przypadki pojawiają się nagle i na pusty żołądek, a po posiłku (zwłaszcza po posiłku bogatym w węglowodany) po 2-3 godzinach. Takim napadom towarzyszy osłabienie, pocenie się.
  7. Jednym z objawów niewydolności kory nadnerczy może być również niedociśnienie tętnicze, często objawiające się nawet we wczesnych stadiach choroby. Z tego powodu mogą wystąpić omdlenia i zawroty głowy. Przyczyną tego objawu będzie zmniejszenie sodu w ludzkim ciele, a także zmniejszenie objętości osocza.

Diagnoza niewydolności kory nadnerczy

Przed postawieniem tej lub innej diagnozy pacjent musi przejść pewną serię badań i analiz. Ale jest jedno „ale”. Pacjenci z wyraźnymi objawami ostrej (kryzysowej) niewydolności kory nadnerczy powinni być leczeni natychmiast, nawet nie czekając na wyniki testu. W takim przypadku nie można przeciągać czasu w żadnych okolicznościach, ponieważ zagrożone jest życie danej osoby. Jeśli to możliwe i przy dostępnym czasie, możliwe jest szybkie wykonanie testu stymulacji ACTH, ale zdarzają się przypadki, gdy wszystkie badania muszą zostać przełożone na inny termin, aby zatrzymać główne objawy.

U pacjenta z przypadkowym testem często wykrywa się niską zawartość kortyzolu w osoczu. Nawet jeśli poziom kortyzolu mieści się w normalnym zakresie, jest on zbyt niski dla pacjenta z kryzysem niewydolności nadnerczy..

Test ACTH

Test z ACTH działa bardziej szczegółowo i informacyjnie. Odpowiedź i stężenie kortyzolu nie wzrasta w odpowiedzi na egzogenne podanie ACGT w pierwotnej przewlekłej niewydolności kory nadnerczy. Możliwe jest zdiagnozowanie pierwotnej lub wtórnej niewydolności nadnerczy na podstawie zawartości ACTH, to znaczy, jeśli wskaźniki są niskie, wówczas występuje niedobór ACTH, wysokie wskaźniki będą z chorobą Addisona.

Test hipoglikemii insulinowej

Test z hipoglikemią insulinową jest najdokładniejszą metodą diagnozowania wtórnego hiperkortykozy u pacjenta, w której stopień kortyzolu określa się w warunkach hipoglikemii wywołanej wprowadzeniem krótko działającej insuliny.

W przypadku pacjenta, który otrzymał już glikokortykoidy, ten rodzaj testu można wykonać rano lub co najmniej 12 godzin po wstrzyknięciu.

Inne testy

Jeśli istnieje podejrzenie niewydolności nadnerczy, przeprowadza się testy standardowej funkcji tarczycy, a także funkcji gruczołów płciowych i badania krwi; konieczne jest określenie poziomu glukozy i wapnia w osoczu. Lekarze mogą zlecić analizę moczu i prześwietlenie..

Przy najmniejszym podejrzeniu zakażenia wirusem HIV należy również przeprowadzić analizę, aby potwierdzić lub obalić diagnozę..

Powikłania nadnerczy

Powikłaniom towarzyszy postęp ostrej niewydolności nadnerczy, zwanej także kryzysem. W wyniku tego u pacjenta często obserwuje się zmniejszenie glikokortykoidów (hormonów kory nadnerczy). Ten rodzaj pogorszenia może wystąpić przy niewystarczających dawkach hormonów lub całkowitym braku leczenia choroby. Lekarze kwalifikują następujące objawy kryzysu niewydolności nadnerczy:

  • objawy i zaostrzenia żołądkowo-jelitowe;
  • objawy sercowo-naczyniowe;
  • postać neuropsychiczna.

W przypadku wykrycia takich objawów bardzo ważne jest, aby skonsultować się z lekarzem, ponieważ jeśli pacjent nie zostanie pilnie hospitalizowany i nie zostanie przeprowadzone konieczne leczenie niewydolności kory nadnerczy, wówczas pacjent ma wszelkie szanse na śmierć.

Leczenie niewydolności nadnerczy

Sam wybór metody leczenia niewydolności nadnerczy zależy od takich celów:

  • zastąpienie niedoboru hormonalnego;
  • całkowite wyeliminowanie przyczyny choroby.

Leczenie przewlekłej niewydolności nadnerczy i eliminacja przyczyn tej choroby można przeprowadzić medycznie za pomocą promieniowania i operacji.

Warto wziąć pod uwagę, że w pierwotnej przewlekłej niewydolności kory nadnerczy stosuje się glukokortykoid (prednizon, hydrokortyzon), a także leki mineralokortykoidowe (fludrokortyzon). W zastosowaniu wtórnym tylko glukokortykoid.

Dawkowanie leków zależy od ciężkości choroby pacjenta, a także od zdrowia.

Pozytywne efekty terapii powodują wyraźną poprawę samopoczucia pacjenta. Po ustabilizowaniu się stanu pacjenta warto kontynuować leczenie podtrzymujące.

Prognozowanie i zapobieganie niewydolności kory nadnerczy

Częstość występowania pierwotnej przewlekłej niewydolności nadnerczy waha się od czterdziestu do stu przypadków rocznie na milion osób. Wiek pacjentów wynosi średnio od 20 do 50 lat, ale niepowodzenie występuje najczęściej u pacjentów w wieku od 30 do 40 lat.

Osoby z objawami niewydolności kory nadnerczy bez leczenia nie będą mogły czuć się normalnie i prowadzić normalnego stylu życia. A przy odpowiednim i odpowiednim leczeniu mogą żyć całkowicie normalnie, o tym samym czasie trwania i jakości życia, wystarczy wybrać odpowiednią dawkę kortykosteroidów. Prognozy dotyczące niewydolności nadnerczy będą bardzo korzystne, jeśli terapia zastępcza zostanie przeprowadzona kompetentnie, a co najważniejsze w odpowiednim czasie. Rokowanie może się pogorszyć, jeśli pojawią się współistniejące choroby autoimmunologiczne. Jeśli chodzi o rokowanie adrenoleukodystrofii, wynik jest zły, powstaje w wyniku szybkiego postępu choroby, szczególnie w układzie nerwowym, a nie w wyniku niewydolności nadnerczy.

Jeśli chodzi o zapobieganie niewydolności nadnerczy, nie ma specjalnej takiej terapii w medycynie. Jeśli taką chorobą jest rodzina (wrodzona), możliwe jest medyczne porady genetyczne. Przede wszystkim ważne jest, aby rozpoznać chorobę w odpowiednim czasie. U pacjentów z niewydolnością kory nadnerczy podczas interwencji chirurgicznych, porodu lub podczas ciąży łatwo można zapobiec dalszemu rozwojowi pierwszych objawów ostrej hipokortykalności, a także kryzysu. W takich przypadkach, aby zapobiec chorobie, przepisywane są leki DOXA i glikokortykoidy.

Kobieta podczas porodu powinna unikać szkodliwych skutków spożywania alkoholu i wyrobów tytoniowych, co będzie doskonałym zapobieganiem wrodzonemu niedorozwoju nadnerczy i dalszej niewydolności nadnerczy.